50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始終局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,絕大多數(>80%)可能在起病2年內發展為全身型重癥肌無力(gMG)。 " />

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眼肌疾病

  眼肌疾病的病因至今尚不完全明確,綜合國內外文獻,以往認為與乙酰膽堿的合成或膽堿酯酶代謝過程紊亂及某些抗生素的毒性作用有關,近年來由于免疫學方面的研究進展,認為本病屬于自身免疫性疾病。以下內容為大家介紹一下眼肌疾病的治療方法。

  1、去血漿療法

  因血液循環中的AChR抗體在眼肌疾病中起重要作用,用去血漿療法可將抗體除去,以達治療目的。臨床上發現此法也是暫時的,去血漿治療后抗體效價又立即上升,故現已少用。

  2、放射治療

  全身應用小劑量X線照射破壞周圍淋巴細胞而達到治療目的,主要適用于不宜作胸腺切除的病例,每天2Gy,隔天1次,總劑量為3~5Gy。

  3、手術治療

  (1)胸腺切除

  病人年齡在40歲以下,病程少于5年,對抗膽堿酯酶藥物治療效果不顯著者,可做胸腺切除術。此外,胸腺切除是胸腺瘤的絕對適應證,越早越好,無胸腺瘤的本病患者多數也有胸腺增生,故凡對藥物治療效果較差者,可考慮胸腺切除。有人主張把胸腺切除術作為眼肌型以外患者的常規治療,因藥物難以根治,副作用亦多,故不如在病情未發展到嚴重時施行手術。術后近期病情可能加重,甚至誘發肌無力危象,應注意急救。

  (2)上瞼下垂與斜視的矯正

  對于眼肌型眼肌疾病的手術治療應具備如下條件

  ①對抗膽堿酯酶藥及皮質類固醇藥物治療無反應;

  ②對滕喜龍無反應;

  ③上瞼下垂及麻痹性斜視癥狀穩定半年以上;

 ?、苡邪l生弱視的危險性或復視明顯者。至于手術方法,上瞼下垂可行提上瞼肌前徙術或額肌懸吊術,慎用縮短術;斜視可行麻痹肌前徙術,拮抗肌后徙術。

  5、弱視的治療

  5歲以下的眼肌疾病患兒易發生弱視,弱視原因與上瞼下垂(尤其單眼)和斜視有關,在用藥物治療眼肌疾病的同時應積極進行弱視治療。

  預后

  治療效果有限。早期注意預防形覺剝奪性弱視。近年來尚無眼肌疾病的自然病史記載。1987年Grob等對該病病例的回顧研究發現50%的病人首發為眼部癥狀,球部功能異常占11%,下肢肌肉無力占10%,全身肌無力占9%。1個月內,40%病人僅有眼部癥狀,40%的病人有全身肌無力癥狀。僅14%的病人長期有眼部癥狀。進展至全身型眼肌疾病的發生率不同,1年內87%的病人病情在繼續發展,能自動緩解的病人僅占10%。在無重癥監護及機械性通氣治療時,病死率在30%~60%。1934年發現并使用膽堿酯酶抑制劑,病死率下降;1939年后增加了胸腺切除治療,眼肌疾病病死率進一步降低。

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