1、眼肌疾病簡介

　　眼肌型重癥肌無力指肌無力癥狀局限于眼外肌，眼肌型重癥肌無力任何年齡均可起病，而相對的發病高峰是小于10歲的兒童和大于40歲的男性，大于50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始終局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,絕大多數(>80%)可能在起病2年內發展為全身型重癥肌無力(gMG)。

　　2、眼肌疾病眼肌型重癥肌無力中醫治療

　　根據病因病機不同采用不同的方法。

　　1.脾胃虛弱型

　　眼瞼下垂，肢體痿軟無力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無華。舌體胖，苔薄白，脈細弱。

　　2.肝腎陰虛型

　　眼瞼下垂，斜視或復視，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利，肌肉瘦削，腰脊酸軟，耳鳴目渾，女子月經不調，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。舌紅少苦，脈細數。

　　3 脾腎陽虛型

　　眼瞼下垂或四肢無力，甚至全身無力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌質淡、邊有齒痕，舌苔薄白，脈沉細。

　　4 氣血兩虛型

　　眼瞼下垂或全身無力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短，頭暈乏力，女子月經不調，量少色淡，舌質淡嫩，舌苔薄白，脈細弱。

　　根據“虛則補之，損者益之”的治療原則，以健脾益氣、補益氣血、滋補肝腎、溫陽補腎為基本治療方法，并輔以祛瘀活血、舒筋活絡等療法，選用黃芪、人參、白術、當歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內服外用以及循經藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。

　　3、眼肌疾病藥物治療

　　抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀，20%-40%的眼肌型重癥肌無力患者能夠達到較為滿意的療效，副作用包括消化道痙攣、腹瀉等，發生率可達34%。單獨使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無力的自然病程，無法有效防止向gMG的轉化。

　　皮質類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細胞反應、減少特異性AChR抗體產生以及促進神經肌肉接頭終板結構改變和AChR重新合成等途徑發揮作用。盡管有回顧性研究表明，口服皮質類固醇類藥物如潑尼松治療新近發生的眼肌型重癥肌無力患者，相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無治療者，可明顯改善眼部癥狀，有效地預防起病2年內向gMG的轉化，但目前仍然缺乏相應的前瞻性隨機對照的研究結論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇，或從10-20mg開始，以后每3日增加5-10mg，直至癥狀改善或達到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥，每2周減少5-10mg,3-6個月減至最小有效維持量，每天2.5-10mg，過快減量可能導致復發。多數患者需常年維持低劑量用藥，當維持劑量>0.25mg/(kg.d)時，可能增加類固醇藥物的并發癥,如糖尿病、骨質疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重癥肌無力患者，其轉化gMG的危險性相對低，因此治療使用最低有效量，以改善臨床癥狀。

　　4、眼肌疾病非藥物治療

　　手術治療除明確合并胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重癥肌無力患者行胸腺切除手術,特別是青少年患者。眼肌型重癥肌無力不推薦血漿交換。