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混合性結締組織病

  臨床上有些病人,同時具有很多癥狀,如手指皮膚發緊,像臘腸—樣,手指變白變紫,有雷諾現象,手指尖有—些小紅點是血管炎的表現,可有肌肉疼痛、關節腫痛,吃東西時有梗噎感,還可有肺、心甚至腎臟損害的表現,類似于系統性紅斑狼瘡、硬皮病、肌炎和類風濕關節炎的混合表現,但不能分別明確診斷為其中任何一種疾病,同時病人血中可檢查出高滴度抗核糖核蛋白抗體,這種病人常被診為混合性結締組織病。

  在部分病人身上,混合性結締組織病表現為—種獨立的疾病,對糖皮質激素反應較好,預后較好。部分病人可逐漸演變為典型的硬皮病或系統性紅斑狼瘡,而混合性結締組織病只是硬皮病或系統性紅斑狼瘡的前期表現。因此,有人認為混合結締組織病不是一種獨立的疾病。混合性結締組織病的治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來,糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞減少和血管炎有良好反應。對有侵蝕性關節炎而無,腎損害的病人可按類風濕關節炎治療。以肺間質纖維化為主伴有肺動脈高壓者,常常病情較重,應積極治療。 臨床上有些病人,同時具有很多癥狀,如手指皮膚發緊,像臘腸—樣,手指變白變紫,有雷諾現象,手指尖有—些小紅點是血管炎的表現,可有肌肉疼痛、關節腫痛,吃東西時有梗噎感,還可有肺、心甚至腎臟損害的表現,類似于系統性紅斑狼瘡、硬皮病、肌炎和類風濕關節炎的混合表現,但不能分別明確診斷為其中任何一種疾病,同時病人血中可檢查出高滴度抗核糖核蛋白抗體,這種病人常被診為混合性結締組織病。在部分病人身上,混合性結締組織病表現為—種獨立的疾病,對糖皮質激素反應較好,預后較好。部分病人可逐漸演變為典型的硬皮病或系統性紅斑狼瘡,而混合性結締組織病只是硬皮病或系統性紅斑狼瘡的前期表現。因此,有人認為混合結締組織病不是一種獨立的疾病。混合性結締組織病的治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來,糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞減少和血管炎有良好反應。對有侵蝕性關節炎而無,腎損害的病人可按類風濕關節炎治療。以肺間質纖維化為主伴有肺動脈高壓者,常常病情較重,應積極治療。

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