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溶血性黃疸的診斷鑒別

  溶血性黃疸(hemolyticJaundice)是由多種原因使紅細胞破壞增加,產生大量游離膽紅素,超過肝臟處理能力而發生滯留性黃疸。因血清膽紅素主要為未結合膽紅素,又稱高未結合膽紅素血癥,而結合膽紅素一般不增高,如果結合膽紅素增高并占總膽紅素量的20%以上,考慮因溶血的原因使肝功能也受到了損害。溶血性黃疸是肝前性黃疸中最常見的疾病,占黃疸疾病3%~9.1%。

  1、診斷

  有以下臨床特點可考慮溶血性黃疸

  (1)可有與溶血相關的病史,如輸血、應用特殊藥物、感染、蛇類咬傷、放射線照射、脾功能亢進及溶血家族史等相關病史。

  (2)有以上臨床表現。

  (3)有骨髓增生活躍表現,如周圍血出現網織紅細胞增多、出現有核紅細胞、骨髓紅細胞系增生活躍。

  (4)血清總膽紅素增高,除溶血危象外,血清膽紅素一般不超過85.5μmo|/L(5mg/dl),其中以未結合膽紅素升高為主,占80%以上。

  (5)尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發作時可有血紅蛋白尿,呈醬油色。慢性溶血者尿內含鐵血黃素增加。

  (6)其他檢查:遺傳性球形紅細胞增多時紅細胞脆性增加,地中海貧血時脆性降低。自身免疫性溶血時Coombs試驗陽性。

  2、鑒別診斷

  (1)確定有無黃疸

  黃疸識別應在自然光線下進行,仔細觀察鞏膜,以區別真性和假性黃疸。老年人結膜下脂肪沉著,鞏膜可出現不均勻黃染,但皮膚不黃染;過量進食胡蘿卜素或服用藥物,如米帕林(阿的平)等一般皮膚黃染而鞏膜不黃,結合血、尿膽紅素等檢查可助鑒別。

  (2)黃疸的類型和病因

  1)病史對診斷有重要的提示作用

  ①年齡,新生兒多為新生兒黃疸、先天性膽道閉鎖及Criglar-Najjar綜合征等,青少年易患肝炎,中年人易患肝硬化、肝癌;

  ②性別,膽石癥、膽汁性肝硬化多以女性為主,而肝硬化、肝癌、胰腺癌男性多見;

  ③其他,如有肝炎接觸史、輸血史易聯想到病毒性肝炎,疫水接觸史易患鉤端螺旋體病,進食未煮熟的釘螺者有血吸蟲可能,服用有關藥物如氯丙嗪、對乙酰氨基酚等有可能為藥物性肝病。

  2)癥狀體征

  黃疸的進程及程度,有無發熱、腹痛、皮膚瘙癢、體重改變、尿糞顏色的改變等對診斷有鑒別意義。如發病急伴惡心、嘔吐、乏力可能為急性肝炎;伴有發熱、腹痛要想到膽石癥的可能;伴皮膚瘙癢,白陶土糞便為淤膽性黃疸;伴消瘦或惡病質以癌癥可能性為大等。

  3)檢驗診斷

  通過血清膽紅素、尿二膽等檢查可幫助鑒別診斷黃疸的類型,而肝功能、血清清蛋白、酶學等檢查有助于鑒別肝細胞損害或膽汁淤積性黃疸,詳見本節檢驗診斷。

  4)特殊檢查

  B超可顯示膽囊、膽道及肝內結石等情況;CT可以提示有無膽道梗阻及部位,對癌腫可做出判斷;MRI特別是MRCP能清楚顯示胰膽管的情況,可以了解膽汁淤積性黃疸的部位,有助于病因診斷;ERCP還能進行活檢和治療;其他如肝活檢、腹腔鏡及診斷性治療等均可視病情需要用以助診。

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