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混合性結締組織病預防措施

  混合性結締組織病 并發癥:可發生指、趾端缺血性潰瘍或壞死;少數并發胸膜炎,非間質纖維化,肺動脈高壓;可并發心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病變、心功能不全等;可并發腎功能衰竭,多發性神經炎,無菌性腦膜炎,癲癇等。尚有淋巴結腫大,少數肝脾腫大。

  概述 混合性結締組織病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一種綜合征,其特點為臨床上具有系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎及系統性硬化癥等結締組織病的臨床表現,但又不符合其中一種疾病的診斷,且在血清中有高效價抗核糖核蛋白(RNP)抗體的一種自身性免疫性疾病。目前許多學者認為,MCTD只不過是某種風濕性疾病的中間過程或亞型。隨訪結果發現MCTD可發展成系統性紅斑狼瘡或硬皮病或其他風濕性疾病。因此,MCTD可以認為是一有特色的未分化的風濕性疾病。

  病理 MCTD的發病機制尚不清楚。以下證據表明,其發病機制可能與免疫介導有關:循環免疫復合物在腎小球沉積,血清抗RNP抗體陽性,許多組織廣泛的淋巴細胞、漿細胞的浸潤,高γ-球蛋白血癥及T細胞抑制。抗RNP抗體的抗原位點是核RNA蛋白復合物,低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)參與核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗體外,還有高分子量與核基質連接的其他抗體。已經證實IgG抗RNP抗體通過Fc受體與細胞內部連接,但通過何種途徑激活免疫反應仍不清楚。 SLE患者的血清抗體與MCTD不同,兩者異常T淋巴細胞亞群也各不相同。MCTD免疫復合物數量增加可能與網狀內皮系統免疫復合物清除受損有關。遺傳因素可能與MCTD有關,但是MCTD和SLE有不同的家族發病體系。

  臨床表現 MCTD最常見的臨床表現是多關節炎、雷諾現象、肺部受累、手腫脹、指(趾)皮膚硬化、肌炎以及食管功能障礙,脫發、皮疹、淋巴結病、肝脾腫大、漿膜炎、心、腎及中樞神經系統損害是較少見的表現(表1)。 [IMAGE]Images混合性結締組織病_臨床表現_3.jpg[/IMAGE] 關節炎的主要表現為關節腫痛,嚴重者有關節潰爛、畸形,但皮下結節少見。皮膚硬化多見于指(趾)末端和面部,很少廣泛累及。臟器受累主要有肺、心血管、腎臟以及神經系統。肺部受累可表現為彌漫性間質浸潤和肺彌散功能障礙,可有肺動脈高壓。心臟損害最常見的表現是心包炎,見于1/3病人,其次為二尖瓣脫垂、心室擴大、心律失常等。神經精神癥狀也不少見。半數病人有血液系統受損,最常見的癥狀是出血,血小板和白細胞減少偶見,脾臟腫大見于20%病人。MCTD 的腎臟病變少見。一旦出現腎臟受累,常可表現為無癥狀蛋白尿、血尿、腎病綜合征或不同程度腎功能不全,個別患者可完全無癥狀。出現下列情況提示MCTD合并腎損害: 1.抗RNP抗體升高。 2.血清補體下降和(或)抗雙鏈DNA(抗ds-DNA)抗體滴度升高。 3.抗核抗體(ANA)陽性? 除去腎血管性高血壓外,MCTD腎損害極少導致死亡,而心肺疾病是死亡的首要原因。

  診斷 對MCTD目前國內外尚無統一的診斷標準。一般認為,患者兼有SLE、DM、PM、PSS等混合癥狀,每種疾病有一個以上主要表現,并同時存在兩種以上疾病,又難以確定屬任何一種疾病,即不能滿足一種風濕性疾病的診斷標準,且有高滴度抗n-RNP抗體或斑點型熒光抗核抗體者,即可作出MCTD診斷。確定 MCTD后,出現尿檢異常、腎損害癥狀,病理檢查腎組織有相應病變,即可確診為MCTD的腎損害。

  治療 本病治療視其嚴重程度而定,臨床主要采用糖皮質激素治療。 1.輕型MCTD? 可先用秋水仙堿、非甾體抗炎藥或抗瘧藥治療,非甾體抗炎藥或15~30mg/d小劑量皮質激素治療即可控制病情。激素對以SLE為主要表現的效果好,而對以原發性舍格倫綜合征(PSS)為主要表現的效果差。 2.重型MCTD? 當MCTD伴有嚴重系統及器官損害表現與腎臟病變,如出現腎病綜合征時,宜用中到大量的糖皮質激素治療,一般用潑尼松劑量為1mg/(kg·d),口服,治療數天至數周后癥狀可顯著改善。此后,改為小劑量維持,每天或隔天用藥1次。注意緩慢撤藥,以防引起病情反復,總療程可視其嚴重程度決定,一般需數年完成。當有嚴重的內臟病變,或以PSS為主要表現,對糖皮質激素反應較差時,可加用環磷酰胺等免疫抑制劑。膜性腎小球腎炎對皮質激素治療無效,也可用細胞毒類藥物治療。對嚴重危及生命的病變如心包炎、中樞神經系統病變、腎病綜合征和腎衰,必須用糖皮質激素維持治療。一般說來,MCTD腎損害對糖皮質激素治療敏感,而硬皮病療效差。雷諾現象嚴重者可加用鈣離子拮抗藥,或血管擴張藥妥拉唑啉、丹參制劑等,可有一定效果。高血壓危象時應積極盡早控制血壓,使腎功能得以改善,目前首選藥物為血管緊張素轉換酶抑制劑。

  預防 MCTD腎損害的預防,主要依賴于早期診斷和合理有效治療。本病死因主要是感染等并發癥及激素治療的不良反應,極少數嚴重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經系統病變,故對本病的早期診斷和合理有效治療可預防并發癥的發生和延長存活期

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