血管畸形是一種具有正常內(nèi)皮細(xì)胞的組織結(jié)構(gòu)和生物特性的毛細(xì)血管、靜脈和動(dòng)脈或淋巴管的異常擴(kuò)張和溝通。其血管內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)異常增殖，周?chē)姓＞W(wǎng)狀結(jié)締組織包繞，內(nèi)可見(jiàn)平滑肌組織。絕大多數(shù)(89.3%)出生后即發(fā)現(xiàn)，繼后隨年齡增長(zhǎng)而緩慢生長(zhǎng)，從不消退。
分類(lèi)有以下特點(diǎn)
1、腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類(lèi)中的草莓樣血管瘤大多屬此類(lèi)。
2、從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應(yīng)比毛細(xì)管靜脈還要細(xì)(50～200um)。臨床上的葡萄酒色斑(PWS)應(yīng)屬微靜脈畸形而不是屬于毛細(xì)血管型。靜脈畸形應(yīng)為老分類(lèi)中的海綿型血管瘤。
3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類(lèi)中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當(dāng)于老分類(lèi)中的囊腫型或囊性水瘤。
4、混合型中的靜脈-淋巴管畸形應(yīng)指老分類(lèi)中及臨床常見(jiàn)的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類(lèi)中的毛細(xì)管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
發(fā)病機(jī)理
血管瘤多見(jiàn)于嬰兒出生時(shí)(約1/3)或出生后不久(1個(gè)月之內(nèi))。它起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為與胎熱、血熱有關(guān)，由于心肝兩臟功能失調(diào)所引起。
血管瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細(xì)胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細(xì)胞的聚集。