顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。

　　疾病病因

　　本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連顱咽管瘤接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

　　大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。'

　　臨床表現

　　1. 顱內壓增高癥狀，一般是因腫瘤向鞍上發展累及第三腦室前半部。閉塞室間孔導致腦積水所致。

　　2. 視力視野障礙，腫瘤位于鞍上壓迫視神經、視交叉、視束所致。

　　3. 垂體功能低下，腫瘤壓迫垂體前葉導致生長激素及促性腺激素分泌不足所表現的生長發育障礙，成人可有性功能減退，閉經等。

　　4. 下丘腦損害的表現：腫瘤向鞍上發展下丘腦受壓可表現為體溫偏低、嗜睡、尿崩癥及肥胖性生殖無能綜合癥。

　　治療方法

　　1.手術切除：可行全切或次全切，但腫瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的侵潤，其效果往往不能令人滿意，復發率高，且易產生下丘腦損傷引起尿崩癥，體溫失調，無菌性腦膜炎。手術后癥狀改善亦不理想。

　　2. 頭部伽瑪刀治療：伽瑪刀治療顱咽管瘤目前技術很成熟，因為伽瑪刀治療的精確性，所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對于有囊性變的腫瘤，可以在伽瑪刀治療后對囊液進行穿刺。

　　3.中醫治療：抗瘤正腦系列的配伍應用，適用于未行手術或手術部分切除，術后復發，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3個月左右可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，手術用藥可消除殘瘤，預防復發，臨床應用多年來療效確切。