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顱咽管瘤的病因是什么

  顱咽管瘤是一種常見的先天性疾病,多為良性腫瘤,相信大家對顱咽管瘤并不陌生,為了讓大家對顱咽管瘤有更進一步的認識,下面就為大家詳細介紹顱咽管瘤的病因,希望大家能夠在清楚病因的前提下更好地預防疾病。那么顱咽管瘤的病因是什么呢?下面我們一起來了解一下吧。

  (一)顱咽管瘤發病原因

  病因不清,誘發因素可能為:遺傳因素,物理和化學因素以及生物因素等,臨床表現主要為顱內壓增高征,雙側視力減退,視野缺損,內分泌功能障礙及下丘腦癥狀,手術治療為首選,年齡越小,越易全切,并發癥越少,故早診早治是關鍵,本病為先天性疾病,生長緩慢,正常胚胎發育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發育而逐漸消失,Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結節部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源,因此顱咽管瘤可發生于咽部,蝶竇,鞍內,鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。

  顱咽管瘤的病因是什么?大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞,則腫瘤位于鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤,部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。

  (二)顱咽管瘤發病機制

  (1)先天性剩余學說:這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說,Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞,在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管或垂體管,在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。

  (2)鱗狀上皮化生學說:1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢,其出現率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低,因此,他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物,而不是胚胎殘留,另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,并且見到二者之間有過度,這一發現也支持化生學說。

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