疼痛和腫脹是尤文式肉瘤最常見的早期癥狀，其次是神經根及脊髓等神經功能損傷，部分患者伴低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高，有時伴有白細胞計數增多和貧血。病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用于診斷。影像學評價詳細的解剖部位，軟組織浸潤，椎管侵占程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結構，累及脊柱的罕見。發生率為3.5%～5%。
一、尤文式肉瘤的發病部位
全身骨骼均可發病，但以四肢長骨的骨干為好發部位，以股骨、脛骨及肱骨最多見，少數發生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多，20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見，Laffe統計髂骨發病占總數的50%，肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發病。國內報告的病例加我們的病例共9例，計股骨4例，肩胛骨2例，脛骨、肱骨及下頜骨各一例。
二、尤文式肉瘤的臨床表現
1、疼痛
是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發時不嚴重，但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節活動;
若發生于長骨臨近關節，則出現跛行、關節僵硬，還伴有關節積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感。進行性疼痛并出現腫塊。有時體溫升高，白細胞增多。
2、腫塊
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內生長極快，2～3個月內即可逐人頭大。發生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3、全身癥狀
患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38℃～40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。
另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關節功能，并引起關節反復積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。
三、尤文式肉瘤的并發癥
易并發發熱，感染等疾病。