ILD所包括的范疇很廣，其治療也依據各病種而定，如為原因已明類的ILD，應脫離相關的職業環境、脫離外源性致敏原及相關藥物、放射線等因素，必要時應用腎上腺皮質激素，可取得較好的療效;而原因未明類的ILD，常無理想的治療方法和療效，因疾病類型不同其治療方法和療效有所差異，將在以后有關章節介紹。本章僅以IPF的治療狀況作一介紹。

　　腎上腺皮質激素

　　腎上腺皮質激素能夠抑制炎癥及免疫過程，對以肺泡炎為主要病變的IPF可能有效，可改善癥狀和肺功能，對有廣泛間質纖維化病例則無效，總體有效率不足 30%。其具體的作用機制包括減少肺泡巨噬細胞的數量并抑制其分泌細胞因子，如白介素1β(IL-1β)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)和轉化生長因子 β(TGF-β)等。下調成纖維細胞TGF-β1的mRNA表達及活性，降低免疫復合物含量。因長期使用激素存在明顯的副作用，對于老年(>60 歲)，尤其是合并冠狀動脈心臟病和(或)糖尿病時，若臨床表現病情較穩定，無明顯的活動性，可不用激素治療。

　　急性期應采用先大劑量沖擊后維持療法，以迅速扭轉病情。甲基強地松龍500～1000mg/日，分2～4次，靜脈注射連用48～72小時。之后改用強地松 30～40mg/日口服，需與甲基強地松龍重疊應用至少24小時，若臨床有效可維持4～8周后逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/日后，維持2～3個月，以后每次減2.5mg，撤至維持量0.25mg/kg·d后維持治療，總療程不少于一年。若應用激素后病情仍加重，或者較迅速撤除試用其它免疫抑制劑，或者減量后聯合應用其它免疫抑制劑。

　　免疫抑制劑

　　這類藥物常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)、環磷酰胺(cycolophosphamide,CTX)、氨甲喋呤 (methotrexate,MTX)、環孢霉素A(cyclosporine-A)等。至今仍少有令人信服的資料說明這類藥物的效果。Zisman等對 19例激素治療無效IPF患者應用CTX 2mg/kg·d治療6個月后，僅有1例證實反應良好，7例維持穩定，11例惡化，2/3病例出現藥物相關副作用，結論是對于激素治療無效者，CTX的療效有限或無反應，且副作用的出現限制了其使用。還有資料顯示，聯合應用激素和CTX似乎也無明顯的改善反應，硫唑嘌呤和激素的聯合應用對患者的生存期及臨床癥狀有一定的改善。