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小兒尿道下裂

  1.尿道開口異位尿道

  異位開口于從正常尿道口近端至會陰部的任何部位。部分尿道口有輕度狹窄,因其表面有一層非常薄的黏膜樣組織不完全覆蓋所致。有時尿道的一段海綿體缺如,其壁菲薄。尿線一般向后,故患兒常取蹲位排尿,尿道口位于陰莖體近端時更明顯。

  2.陰莖下彎

  陰莖向腹側彎曲,主要因尿道口遠端的尿道板纖維組織增生、陰莖腹側和尿道壁各層組織缺乏以及陰莖海綿體背腹兩側不對稱所致。

  3.包皮的異常分布

  陰莖頭腹側包皮因未能在中線融合,故呈Ⅴ行缺如,包皮系帶缺如,包皮在陰莖頭背側呈帽狀堆積。

  根據尿道口位置尿道下裂分為4型:陰莖頭型、陰莖體型、陰莖陰囊型和會陰型。

  這種分型在術前常常難以確定。有些病例其陰莖彎曲非常嚴重,尿道開口仍可位于陰莖遠端,患兒甚至還可站立解尿,但一旦術中將纖維索帶組織松解,尿道口即會褪至陰莖近端。為便于估計手術效果,應在充分矯正陰莖下彎后,再根據退縮后的尿道口的位置來分型。

  尿道下裂最常見的伴發畸形為腹股溝斜疝及睪丸下降不全,各占10%左右。尿道下裂越嚴重,伴發畸形的發生率也越高。

  前列腺囊常伴發于重度尿道下裂,一般認為在會陰型及陰莖陰囊型尿道下裂中的發生率可高達10%~15%。更有人報道可達57%。前列腺囊可能是副中腎管退化不全,或尿生殖竇男性化不全的遺跡,開口于前列腺部尿道的后方。

  尿道下裂患兒伴發上尿路畸形的發生率1%~3%不等,如腎盂輸尿管連接部梗阻、重復畸形等。也有少數病人合并肛門直腸畸形、心血管畸形、胸壁畸形。重度尿道下裂病例常合并陰莖陰囊轉位,也有合并陰莖扭轉及小陰莖,重復尿道等。

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