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尤文式肉瘤的預防和預后

  預防尤文式肉瘤,應避免接觸放射性物質,做到早發現早診斷早治療。目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。

  一、尤文式肉瘤的預防

  全身骨骼均可發病,但以四肢長骨的骨干為好發部位,以股骨、脛骨及肱骨最多見,少數發生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多,20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見,Laffe統計髂骨發病占總數的50%,肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發病。國內報告的病例加我們的病例共9例,計股骨4例,肩胛骨2例,脛骨、肱骨及下頜骨各一例。

  疼痛是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動; 若發生于長骨臨近關節,則出現跛行、關節僵硬,還伴有關節積液。本腫瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感。進行性疼痛并出現腫塊。有時體溫升高,白細胞增多。

  避免接觸放射性物質,做到早發現早診斷早治療。目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等。

  二、預后

  女性無轉移患者較男性無轉移患者預后稍好,發病年齡越年輕預后越差。多數學者認為,尤文肉瘤的預后與患者的年齡、性別無密切關系,腫瘤部位是影響預后的一個重要因素。原發位于肢體者較位于骨盆、骶骨等軀干位預后好。就肢體腫瘤而言,位于肢體遠側者較肢體近側好。

  據統計,原發軀干部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%,原發肢體者3年無存活率為75%。腫瘤位于骨盆者預后最差,5年存活率為21%,而位于其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預后的另一個主要因素,凡腫瘤容積小于100ml,3年無瘤存活率為80%,大于100ml者僅為32%;凡化療能使腫瘤縮小或消失,在組織學上顯示好反應者,預后遠較反應差者好,3年無瘤存活率分別為79%和31%。據統計,多藥聯合化療方案較單藥化療預后好;尤文肉瘤患者在治療時,有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高于170U,血沉超過33mm/h,白細胞計數明顯增高者,提示預后不良。

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