共濟(jì)失調(diào)是神經(jīng)外科疾病，這類疾病一般都是由于神經(jīng)作用的損傷而造成身體的異常，包括行動(dòng)和體征等方面。因此對(duì)于這類疾病來說，鑒別診斷就變得尤為重要，共濟(jì)失調(diào)也是如此。那么共濟(jì)失調(diào)是怎么鑒別診斷的呢?

　　(一)少年脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥

　　為最常見的一類遺傳性共濟(jì)失調(diào)，通常呈常染色體隱性遺傳，早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現(xiàn)：青年期發(fā)病，緩慢發(fā)展，最早癥狀步態(tài)不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，站立時(shí)身體搖晃，醉漢似步態(tài)。閉目難立征陽性。肌張力低，膝踝反射消失。病情逐漸進(jìn)展雙上肢動(dòng)作不靈活而笨拙，意向性震顫，出現(xiàn)小腦性構(gòu)音困難，說話含糊不清。下肢的位置覺和震動(dòng)覺消失。

　　(二)遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)

　　又稱遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)。通常呈常染色體顯性遺傳，多數(shù)在成年起病，伴有肌張力增高和健反射亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)：首先出現(xiàn)緩慢進(jìn)展的步態(tài)不穩(wěn)，易跌倒，可呈蹣跚步態(tài)或合并痙攣步態(tài)。

　　(三)遺傳性痙攣性截癱

　　本病是遺傳性共濟(jì)失調(diào)較多類型，屬常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)：最早為兩腿僵硬不靈活，下肢肌強(qiáng)直和踝關(guān)節(jié)背曲肌的無力而出現(xiàn)剪刀步態(tài)。

　　(四)共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

　　本病是累及神經(jīng)、血管、皮膚、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、內(nèi)分泌等的原發(fā)性免疫缺陷病。屬常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)：患兒步態(tài)搖晃明顯，兩腿分得很寬。繼而上肢出現(xiàn)意向性震顫。多數(shù)患兒伴有手足徐動(dòng)癥，隨年齡增大，錐體外系多動(dòng)癥可變的更為明顯。眼球主動(dòng)的向兩側(cè)同向運(yùn)動(dòng)慢而斷續(xù)，常伴有眨眼和頭的擺動(dòng)，運(yùn)動(dòng)終止時(shí)出現(xiàn)眼球震顫，有小腦構(gòu)音障礙。

　　(五)橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)

　　本病分為遺傳性與散發(fā)病例兩類，臨床有多種類型，Meniel型是遺傳性中最常見也是最典型者。本病呈常染色體顯性和隱性遺傳，以前者較多。臨床表現(xiàn)為中年起病的遺傳性共濟(jì)失調(diào)。開始為小腦性行走困難，以后影響上肢并出現(xiàn)構(gòu)音障礙。有時(shí)可出現(xiàn)頭和軀干的靜止性震顫。

　　(六)小腦橄欖萎縮

　　本病又稱原發(fā)性小腦實(shí)質(zhì)變性，屬常染色體顯性遺傳，有少數(shù)患者是常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)初期步態(tài)不穩(wěn)，走路蹣跚，兩足分開。以后影響手的精細(xì)動(dòng)作，字跡變壞，講話口吃，或有吟詩(shī)狀語言。

　　(七)肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)障礙

　　為常染色體隱性遺傳。也稱“齒狀核紅核萎縮”。臨床表現(xiàn)肌陣攣、小腦功能障礙、伴有或不伴有癲癇大發(fā)作。

　　(八)遺傳性共濟(jì)失調(diào)

　　一白內(nèi)障一侏儒一智力缺陷綜合征是一種少見的遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)出生后或嬰兒期出現(xiàn)癥狀者稱幼兒型，成年人發(fā)病者稱成人型、本病有三種特征性癥狀是白內(nèi)障、小腦共濟(jì)失調(diào)、智能發(fā)育不全。