膽汁性肝硬化系由于長期肝內膽汁滯留，或肝外膽道更阻所引起。前者稱為原發性膽汁性肝硬化，后者稱為繼發性膽汁性硬化。該病90%發生于女性，特別多見于40～60歲的婦女。膽汁性肝硬化的癥狀分為早期、無黃疸期、黃疸期和終末期四種。

　　一、癥狀

　　1、早期

　　癥狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發現，日輕夜重的瘙癢作為首發癥狀達47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現瘙癢。

　　然而黃疸作為首發表現者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

　　2、無黃疸期

　　少數患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結節狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

　　3、黃疸期

　　臨床黃疸的出現標志著黃疸期的開始，黃疸加深預示著病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。

　　4、終末期

　　血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。

　　由于銅的沉積，少數可見角膜色素環。由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發生脂肪瀉，此時維生素A、D、K吸收不良，可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現。

　　伴隨疾病及其相關表現，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質沉著，雷諾氏現象，75%有干性角膜結膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關節病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。

　　二、并發癥

　　1、肝性腦病(肝昏迷)

　　是最常見的死亡原因。

　　2、上消化道大出血

　　其中因門脈高壓引起的胃底或食道靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎，胃、十二指腸潰瘍，賁門粘膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。

　　3、感染

　　肝硬化患者易發生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血癥等。

　　4、原發性肝癌

　　肝硬化和肝癌關系令人矚目，推測其機理可能是乙肝病毒引起肝細胞損害而繼發的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝細胞的整合和肝硬病人免疫功能改變等因素有關。

　　5、肝腎綜合征

　　肝硬化合并頑固性腹水持續時間長，或合并感染，原有肝病加重等因素，出現少尿、無尿、氮質血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭。此并發癥預后極差。