原發性膽汁性肝硬化的癥狀表現為皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。約90%的患者為婦女，發病年齡為30一65歲，平均50-55歲。30%一50%的無癥狀患者通常在常規檢查中被發現。原發性膽汁性肝硬化還會引發一些并發癥，這些并發癥都是十分危險的。

　　原發性膽汁性肝硬化的臨床癥狀與并發癥具體如下

　　1、早期常有輕度乏力和間歇性瘙癢，半數有輕度肝腫大，少于1/4有脾腫大，這時血清堿性磷酸酶及谷氮酰轉肽酶增高常為唯一的陽性發現。也可有AMA陽性。瘙癢有日輕夜重的特點，黃疸可發生于瘙癢之后或同時;

　　2、無黃疸期，此期已有膽管破壞及減少，膽固醇增高，掌、跖、胸背皮膚、服內眥有黃疣;

　　3、黃疸期，黃疸持續加深，相當于病理分期的肝纖維化期，膽管已消失，有骨質疏松、脂溶性維生素缺乏、維生素D代謝障礙;

　　4、晚期，肝脾均明顯增大，乏力加重，可出現腹水及門脈高壓，食管靜脈曲張，已達肝硬化期。其他癥狀包括指端增大，骨、周圍神經、腎的異常，大便灰白、油膩伴惡臭，后期，肝硬化所有的癥狀和并發癥都會發生。

　　原發性膽汁性肝硬化并發癥

　　門靜脈血流郁滯

　　血栓形成常繼發于

　?、俑斡沧兓蚋瓮鈮浩纫痖T靜脈充血和門靜脈血流郁滯;

　?、诟骨粌然撔愿腥?，如壞疽性闌尾炎、潰瘍性結腸炎、絞窄性疝等;

　　③某些血液異常，如真 性紅細胞增多癥，口服避孕藥造成的高凝狀態;

　?、芡鈧蚴中g造成的損傷，如腸系膜血腫、脾切除、右半結腸切除等。約1/4的病人無明顯誘因，稱為原發性腸系 膜靜脈血栓形成。靜脈血栓形成后，可向近遠端繼續蔓延。當受累腸曲的靜脈回流完全受阻時，腸管充血水腫，漿膜下先點狀出血，后擴散成片。腸壁和腸系膜增厚、水腫。繼之，腸曲發生出血性梗死，呈暗紫色。大量血性液體從腸壁和腸系膜滲出至腸腔和腹腔。靜脈急性閉塞尚可反射性引起內臟動脈的痙攣和血栓形成，加 速腸壞死的過程。最后同樣導致低血容量、感染中毒性休克。

　　肝星狀細胞增生

　　肝星狀細胞通過分裂繁殖而數目增多的現象稱為肝星狀細胞增生，是肝纖維化病理發生發展過程中非常重要的關鍵環節。正常情況下肝星狀細胞處于靜止狀態。當肝 臟受到炎癥或機械刺激等損傷時，肝星狀細胞被激活，其表型由靜止型轉變為激活型。激活的肝星狀細胞一方面通過增生和分泌細胞外基質參與肝纖維化的形成和肝 內結構的重建，另一方面通過細胞收縮使肝竇內壓升高。

　　膽結石

　　膽結石病又稱膽系結石病或膽石癥，是膽道系統的常見病，是膽囊結石、 膽管結石(又分肝內、肝外)的總稱。膽結石應以預防為主，發病后應即時治療，一般有非手術及手術治療兩類治療手段。按照結石的化學成分可以把膽囊結石分為 膽固醇結石、膽色素結石和混合結石三類。大多數膽囊結石患者都是以膽固醇結石為主的混合型結石。而膽囊結石的具體形成原因至今尚未完全清楚，目前考慮與脂 類代謝、膽固醇過飽和、成核過程異常、膽囊功能異常、細菌和基因片段等多種因素密切相關。