患者可有低氧血癥,丙種球蛋白增高。部分患者抗核抗體陽性，可發現有冷凝免疫球蛋白，類風濕因子陽性，血沉多增快。肺功能;肺順應性下降，彌散功能減退是最早期的改變，并引起限制性通氣障礙，肺容量下降。

　　胸片表現

　　早期可正常。亞急性患者類似支氣管炎的表現，以下肺野為重。后期患者兩側中、下肺有散在粗大網狀結節影，有小囊形成。肺容量逐漸減少，膈位升高。間質纖維化周圍可出現肺氣腫、肺大泡、細支氣管擴張等改變。胸部CT特別是高分辨CT可觀察肺小葉間隔和次級肺小葉內結構，可分為線狀影，結節影，密度減低影(蜂窩和囊狀)和玻璃樣陰影，以下肺及胸膜下病變明顯，對IPF診斷有較大的幫助。

　　特殊檢查

　　BALF

　　細胞總數增加，分類嗜中性白細胞百分比增加。活動期67鎵同位素肺掃描陽性。關健性的診斷仍是經胸腔鏡或開胸肺活檢作出病理的診斷。但在AIP時病情危重，不適于作肺活檢時，臨床根據病史，體征，胸片，胸部CT作出正確診斷以便及時治療還是很有必要的。

　　五治療

　　除抑制炎性細胞、炎性因子及炎性介質、生長因子外，尚應注意如何調控損傷、修復和纖維化的形成，從而掌握治療IPF的新線索。既往IPF的治療，主要應用糖皮質激素為主，加用細胞毒類藥物-環磷酰胺或甲氨喋呤，療效比單用糖皮質激素為好，但副作用也將隨之增加。秋水仙堿也有少量報道。

　　1999年Robert等提出了一些針對抗纖維化的藥物，有的是考慮推薦試用于臨床，有的是正在臨床作II期，III期臨床試驗，如Pirfenidone-有抗纖維化作用。IFN-γ可調控巨噬細胞及成纖維細胞的功能，減少IGF-1的表達，抑制成纖維母細胞增生和膠原合成，抑制肥大細胞FGF產生。IFN-β廣泛用于治療丙型慢性肝炎和多種硬化，并有抗炎性質。Suramin拮抗許多生長因子的作用。Relaxin抑制TGF-β誘導膠原和纖維素增多。Eicosanoids-PGE2抑制成纖維母細胞增生和基質生成。

　　ACEI/ARA(AngiotensinⅡReceptorAntagonists)減少成纖維母細胞增生和肺纖維化。KeratinocyteGrowthFactor能刺激肺泡II型增生。

　　其它尚有N-乙酰半胱氨酸、抗氧化劑、Thalidomide,內皮素受體拮抗劑、IL-10、抗凝劑、阿齊霉素抑制NF-Kb等，中藥尚有川芎嗪、銀吉葉-百路達治療博萊毒素致大鼠肺纖維化的報道。

　　這些資料給我們臨床工作者提供了有關IPF治療的一些新線索，但正式應用于臨床還有待臨床進一步論證。晚期IPF呼吸衰竭重變患者，可考慮肺移植治療。