肺纖維化是一組以肺泡單位炎癥和間質纖維化為基本病變的異質性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱。在以往接診的肺纖維化患者中,大部分都不了解肺纖維化需要做哪些檢查、這些檢查的意義何在。
【檢查】
1、實驗室檢查
血常規、尿常規、便常規、血氣分析及生化檢查。懷疑結締組織病相關性的肺纖維化需完善免疫學檢查,包括類風濕因子、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體等。
2、影像學檢查
胸部高分辨CT(HRCT)檢查,能細致的顯示肺部病變的位置、程度及性質,對某些類型的肺纖維化如特發性肺纖維化等的診斷具有指導意義。
3、肺功能檢查
肺功能檢查亦是診斷肺纖維化不可缺少的檢查項目,有助于了解肺通氣與彌散功能等情況,尤其是動態肺功能演變更能反映疾病的發展和預后。
4、支氣管鏡檢查
通過纖維支氣管鏡可以觀察到肺內結構,并可進行支氣管肺活檢及支氣管肺泡灌洗。通過該檢查可以對部分肺纖維化做出明確診斷。
5、外科肺活檢
外科肺活檢是對肺纖維化進行診斷和分級的最可靠方法。由此可以對疾病預后進行更準確的判斷,從而制定恰當合理的治療方案。
【鑒別】
1、肺纖維化首先應與易引起繼發性肺纖維化的疾病相鑒別。
⑴結締組織疾病
如嚴重的類風濕性關節炎、硬皮病、干燥綜合征等。各類結締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應陽性,故診斷并不困難。其次呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著癥,發展迅速,如無發燒的表現,也是以咳嗽和進行性呼吸困難為主,兩者鑒別需要組織病理學證據。
⑵一些呈彌漫性陰影的晚期結節病和原發性肺組織細胞增多癥、慢性外源性過敏性肺泡炎等,X線表現與肺纖維化都極相似,但其臨床癥狀輕微,尚需作HRCT、支氣管肺泡灌洗,必要時作肺活檢鑒別。
⑶肺纖維化應與藥物性肺間質纖維化相鑒別,后者停藥后纖維化可停止發展,與肺纖維化有明顯差異。
2、其它疾病
⑴肺泡細胞癌
常發生于中老年人,與吸煙關系不密切,臨床表現為咳嗽、咳大量泡沫痰,胸悶、氣短,并發感染時肺內可聞及濕啰音,影像學可以見到兩肺彌漫間質性改變,病情進展迅速,痰可查到或肺活檢可發現瘤細胞。
⑵肺泡蛋白沉積癥
可發生任何年齡,成人多見,男性與女性發病約為8∶3,本病病因不明。臨床表現為進行性胸悶,呼吸困難,兩肺可聞及濕性啰音,CT可見輔路石樣玻璃改變,肺泡灌洗呈乳白色混濁液體,PAS染色陽性。
3、肺纖維化應與特發性間質性肺炎(IIP)中的普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑性肺炎(DIP)、呼吸性細支氣管相關間質性肺病(RB-ILD)、急性間質性肺炎(AIP)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、彌漫性肺泡損傷(DAD)等相鑒別。其鑒別診斷主要應依據病理改變、高辨CT(HRCT)、臨床用藥反應為主。
總之,肺纖維化和肺間質病是很多疾病的統稱,診斷比較復雜。肺部高分辨CT是診斷這類疾病不可缺少的檢查,但僅憑CT結果并不能做出正確的診斷。肺纖維化和肺間質病的確診,還需要呼吸科醫生在綜合臨床表現和其他必要的檢查結果后才能做到。