許多種疾病和情況可引起慢性肺心病。1960年 WHO提出的病因分類如下
① 原發影響肺泡及氣道的疾病
如慢性阻塞性支氣管炎，支氣管哮喘，單純肺氣腫，肺纖維化(肺結核、塵肺、支氣管擴張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染)，肺肉芽腫和浸潤(結節病、慢性彌漫性肺間質纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細胞性肉芽腫或組織細胞增多癥、惡性腫瘤浸潤、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結石病)，肺切除術后，先天性肺囊腫病，高原缺氧。
② 原發影響胸廓運動的疾病
如脊柱后側凸及其他胸廓變形，胸廓成形術后，胸膜纖維化，慢性神經肌肉無力(脊髓灰質炎)，肥胖病伴肺泡通氣不足，特發性肺泡通氣不足。
③ 原發影響肺血管的疾病
如原發累及動脈壁的疾病(原發性肺動脈高壓、結節性多動脈炎、其他動脈炎);血栓形成性疾病(原發性肺血栓形成、鐮狀細胞性貧血)，栓塞性疾病(源于肺外血栓形成性栓塞、血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞)，縱隔腫瘤、動脈瘤、肉芽腫病或纖維化壓迫主肺動脈和靜脈。
除以上WHO所列出的疾病外,尚有不同程度的肺動脈發育不全或起源異常、肺靜脈閉塞病、大動脈炎累及肺動脈及貝赫切特氏病等。根據中國全國肺心病病理科研協作組662例尸檢資料統計,慢性阻塞性肺病占中國肺心病病因的81.8%，因此，慢性阻塞性肺病是防治肺心病的重點。