原發性膽汁性肝硬化(PBC)的典型癥狀是疲勞和瘙癢。其他的臨床表現包括皮膚色素沉著、黃斑瘤。晚期患者可出現腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等肝硬化并發癥的表現。由于腸腔內膽鹽缺乏導致脂肪瀉常見。嚴重骨質疏松患者可能發生自發性骨折。因此要及時治療。

　　1、免疫抑制藥

　　①環胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。

　　②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應用可改善組織學變化。

　　③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。

　　2、對癥治療

　　①瘙癢 可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。

　　②骨質疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。

　　③夜盲癥 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。

　　④凝血機制障礙者 維生素K1，每日10mg。

　　⑤肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。

　　⑥飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。

　　⑦食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。

　　3、熊去氧膽酸治療

　　Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯熊去氧膽酸治療膽汁性肝硬化機理下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯2.D-青霉胺能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。

　　溫馨提示：患者在接受治療的過程中應注意避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。