先天性耳聾是指因母體妊娠過程、分娩過程中的異?；蜻z傳因素造成的耳聾，多為感音神經性耳聾。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。根據病理類型又可分為傳導性、感音神經性和混合性三類。以下內容是先天性耳聾的檢查診斷方法。

　　一、檢查

　　檢查外耳道及鼓膜;進行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質及程度。對兒童及不合作的成人，還可進行客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦干反應測聽及耳蝸電圖等。同時進行體格檢查了解是否有外耳道的發育異常以及外耳道的閉塞等先天性異常造成的耳聾。

　　二、診斷

　　1、詳細詢問病史以確定耳聾發生的時間是否為先天性，根據正常嬰兒聽力言語發育規律提示家長進行回憶，以提供診斷線索，如正常新生兒應對聲響引起驚跳反射，4個月以后應能注意及尋找聲源，9-12月開始咿呀學語等。

　　2、獲取病因診斷線索

　　了解是否存在聽力高危因素。

　　(1)胎兒期因素

　?、偌易寤蛑毕涤H屬中有耳聾患者，特別是兒童期即發現耳聾者;

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　?、鄹改附H婚配;

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　?、菽富即x病或內分泌病。

　　(2)新生兒期因素

　?、亠B面結構異常或畸形;

　?、谘懠t家超過;

　?、鄢錾w重低于1500g;

　?、蹵pggar評分5分鐘低于5;

　?、軳ICU監護史。

　　3、耳科及全身檢查確定有無畸形或智力發育障礙。

　　4、聽力學檢查可根據患幾年齡及設備條件選擇適當測試方法，如腦干電反應測聽或耳聲發射。

　　5、CT掃描可確定有無內耳耳蝸及前庭或內聽道畸形。亦可發現外耳道有無骨性閉鎖或中耳畸形。

　　三、鑒別診斷

　　本病應該和應注意傳導性耳聾和神經性耳聾的鑒別診斷

　　1、傳導性耳聾

　　耳部傳音系統有外耳道、鼓膜、聽骨、蝸窗等。因此無論何種原因引起上述部位的損害均可導致耳聾。如外耳道先天性閉鎖、耵聹、異物、炎癥及腫瘤等;鼓膜的疾病，如鼓膜破裂、穿孔，中耳的畸形、炎癥、外傷及腫物等。但比較多見的是中耳炎及外耳道阻塞性病變，因此積極防治中耳炎對預防耳聾有重要意義。

　　2、神經性耳聾

　　神經性耳聾是指內耳聽覺神經、大腦的聽覺中樞發生病變，而引起聽力減退，甚至聽力消失的一種病證，常常伴有耳嗚。