我們知道了多囊腎大部分是有遺傳因素的，但是后天也可能會發生這種疾病，那么我們怎么去鑒別診斷這種疾病呢?大家應該很少人知道這樣的問題，我們對于這些問題，專門請了腎病專家做了詳細的介紹。以下就是專家給我們介紹的一些鑒別診斷多囊腎的知識。

　　遺傳性腎囊腫性疾病

　　1、遺傳性多囊腎 一般發病較早，多在嬰幼兒期發病，合并先天性肝纖維化，導致門脈高壓、膽道發育不全等。發生于成人時，臨床上常與ADPKD很難鑒別，可行肝臟超聲、肝活檢鑒別，突變基因檢測可確定鑒別。

　　2、髓質囊性腎病(medullary kidney disease，MCKD)常染色顯性遺傳，發病率較低。多于成年起病，腎臟囊腫僅限于髓質，腎臟體積縮小。B超、CT檢查有助于診斷。

　　3、結節性硬化(tuberous sclerosis complex，TSC)常染色體顯性遺傳，除雙腎和肝臟囊腫外，還可出現皮膚及中樞神經系統的損害，如血管平滑肌脂肪瘤、惡性上皮血管平滑肌脂肪瘤、面部血管纖維瘤和色素減退斑等。臨床主要表現為驚厥、反應遲鈍，可與常染色體顯性多囊腎病鑒別。

　　4、von Hippel-Lindau病(VHL病)常染色體顯性遺傳，雙腎多發囊腫，常伴腎臟實體瘤(如腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤等)、視神經和中樞神經瘤，可與ADPKD鑒別。不伴實體瘤的VHL病與ADPKD相似，需要檢測突變基因加以鑒別。

　　5、I型口-面-指綜合征(orofaciodigital syndrome type 1)這是常見的X連鎖顯性疾病。男性不能存活，女性患者腎臟表現與遺傳性多囊腎很難區分，但腎外表現可供鑒別。I型口-面-指綜合征患者有口腔異常：舌帶增寬、舌裂、腭裂、唇裂、牙齒排列紊亂，面部異常如鼻根部增寬、鼻竇、顴骨發育不良和手指異常。

　　非遺傳性囊性腎病

　　1、多囊性腎發育不良 是嬰兒最常見的腎囊腫性疾病。雙側病變嬰兒不能存活，存活者多為單側病變。與ADPKD的鑒別通常較易，發育不良的一側腎臟不滿囊腫，無泌尿功能，對側腎臟無囊腫，常代償性肥大或因輸尿管梗阻而出現腎盂積水。

　　2、多房性囊腫 多房性囊腫是一種罕見的單側受累的疾病，在正常腎臟組織中存在孤立、被分隔為多房的囊腫，有惡變可能。其特征為囊腫被分割為多個超聲可透過的房隔。

　　3、髓質海綿腎 髓質集合管擴張形成囊腫，排泄性尿路造影的典型表現為腎盞前有刷狀條紋和小囊腫，可與ADPKD鑒別。

　　4、單純性腎囊腫 單純性腎囊腫的發病率隨年齡而上升，該病無家族史，腎臟家族體積正常，典型的腎囊腫為單腔，位于皮質，囊腫周圍通常無小囊腫分布，無肝囊腫等腎外表現。一般無癥狀，呈良性經過，通常不需要治療。

　　5、獲得性腎囊腫 見于腎功能衰竭長期血液透析患者，透析時間10年以上者90%并發腎囊腫，無家族史，一般無臨床癥狀。須警惕獲得性囊腫并發惡性腫瘤。

　　以上就是腎病專家給我們介紹的關于多囊腎的鑒別診斷，相信大家對這些應該有所了解了，希望能夠幫助到大家。如果大家還有什么不清楚的地方，可以繼續咨詢我們的在線專家。他們會為我們做出詳細的解答。