多發性骨髓瘤,也稱為漿細胞骨髓瘤,是由于具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發生惡變、大量單克隆的惡性漿細胞增生而引起的,多發性骨髓癥在我國并不少見。
1、好發年齡多為40歲以上,男多于女。
2、病變前期可無明顯癥狀,僅存在血沉增快、貧血、蛋白尿等癥狀。
3、可有骨關節、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節及溶骨性鉆鑿樣或鼠咬狀圓形骨質缺損為特征,可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛等。
4、可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒癥等。
5、因血液粘稠度增高而引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀。
6、易引起肺部、泌尿系感染。
7、實驗室檢查
(1)血清異常球蛋白增多而白蛋白正常或減少。尿凝溶蛋白半數陽性。
(2)貧血多呈正細胞、正色素性、紅細胞、血小板正常或偏低。
(3)骨髓檢查主要為漿細胞系異常增生性質的改變。
(4)骨骼X線檢查可見多發性溶骨性穿鑿樣骨質缺損區或骨質疏松、病理性骨折。
(5)誤診率罰高,應注意與慢性炎癥、傷寒、紅斑狼瘡、肝硬變轉移癌所致反應性漿細胞增多癥(漿細胞小于10%,無形態異常)、良性單克隆丙球蛋白血癥(無骨骼變化)和老年性骨疏松、甲狀腺功能亢進相鑒別。
8、多發性骨髓瘤患者的骨髓象:骨髓象檢查對診斷本病具有決定性意義。骨髓常增生活躍,骨髓瘤細胞一般都在5%以上,多者可達95%。瘤細胞有時呈不均勻分布,須多部位多次骨穿方能確診。孤立性骨髓瘤在X線確定位置后骨穿確診率高。漿細胞系統明顯增多,主要為多發性骨髓瘤細胞,其特點為:
①細胞大小不一,有時可見巨型、多枚骨髓瘤細胞;
②核染色質細致,有1~2個核仁;
③胞漿著色異常,部分呈嗜堿性,部分呈嗜酸性,有時胞漿內見紅色或結晶狀包涵體即羅氏小體。核周圍淡染區常不明顯或消失,可合少量嗜苯胺藍顆粒或空泡。有時可見藍色小球狀,直徑約2u的充滿胞漿的包涵體。根據形態學的不同將骨髓瘤細胞分為成熟型、不成熟型、中間型及原漿細胞型4類。電鏡下可見骨髓癌細胞的粗糙內質網豐富,形態不一;核糖體減少,高爾基體發達;線粒體較大,數已增多,嵴高而膨脹。