臨床分型

　　根據有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型。

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　　室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動脈導管未閉)，約占50%左右。

　　Ⅱ型

　　伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉)，約占25%。

　　Ⅲ型

　　伴肺動脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉)，約占10%。

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　　伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15%。

　　臨床表現

　　以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同，癥狀及其出現時間也不同。

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　　嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數日內死于嚴重低氧血癥。

　　Ⅱ型

　　出現癥狀較遲，在出生后數周或數月內出現氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

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　　并有肺動脈瓣、瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生，出現癥狀較晚，臨床表現與法樂四聯癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。

　　Ⅳ型

　　一般在1歲以后因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音?？哼M。