由于肥厚型梗阻性心肌病的病程發展緩慢,可以穩定多年不變,常常被患者忽略系統治療,或者自主中斷治療,導致再出現癥狀時,病情則可能逐步惡化,或心力衰竭或猝死。
心力衰竭、猝死為肥厚型梗阻性心肌病主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人,其出現和體力活動有關,與有無癥狀或有否梗阻有關,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續性室性心動過速者,為猝死的危險因子。猝死的可能機制包括有:快速室性心律失常、竇房結病變與心傳導障礙,心肌缺血,舒張功能障礙、低血壓、心房顫動的發生等等,可以促進心力衰竭,還有少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發癥。
最近,有一些肥厚型心肌病患者來電咨詢,問:現在天氣很好,是否可以做一些適合自身的體育運動。在請教了心肌病專家后,得到的回答是:肥厚性心肌病患者在病情平穩的情況下,做一些適當的活動是完全可以的,如:散步、太極拳、有氧健身操等。但一定要控制運動量,不得超過心臟負荷。特別是一些患有肥厚型心肌病的愛好體育活動的患者,或是運動員的患者,或者是有肥厚性心肌病家族病史的人,通常是不應該參與大多數競技性運動,無論有無癥狀/有無梗阻,都要禁止大運動量的活動。
在專業醫生的指導和經過選擇后,在年齡較長的(>35歲)低危肥厚型心肌病患者中,通過臨床檢查不存在下列各項情況的患者,則可以考慮參加一些適量的運動。存在下列病情的患者應嚴禁活動:
1、有室性心動過速
2、有猝死家族史
3、運動誘發低血壓
4、中、重度二尖瓣返流
5、左房擴大
6、陣發房顫
7、心肌灌注異常
8、有暈厥史或短暫意識障礙發作史
9、嚴重的血流動力學異常,梗阻>50mmHg
因此,預防肥厚型梗阻性心肌病的病程發展,能降低死亡率,但由于肥厚型梗阻性心肌病的病因不明,預防有一定的困難。因此,當超聲心動圖檢出隱性病例后,為預防發病生活上應避免勞累、激動、突然用力等。臨床凡增強心肌收縮力的藥物,如洋地黃類、β受體、興奮藥(異丙腎上腺素)等,以及減輕心臟負荷的藥物,如硝酸甘油等,由于能使左心室流出道梗阻加重,應盡量不用。對于有二尖瓣關閉不全的患者,應盡量預防發生感染性心內膜炎。遵照臨床醫生的治療指導,嚴格預防,以此來保證病情的穩定。