病程發展緩慢,預后不定??梢苑€定多年不變,但一旦出現癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人,其出現和體力活動有關,與有無癥狀或有否梗阻有關,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子,猝死的可能機制包括快速室性心律失常,竇房結病變與心傳導障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要。心房顫動的發生可以促進心力衰竭。少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發癥。
肥厚型心肌病有家族遺傳傾向,故有該病的家族史者應注意定期到醫院檢查。如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥,宜盡早到醫院接受就診。對確診為肥厚型心肌病的患者,宜避免勞累,預防呼吸道感染,戒絕煙酒,保持良好心境,定期到醫院復查,保護或改善心功能,提高生活質量。多數患者經治療,病程可維持數十年,預后尚好。不宜參加劇烈體育運動,以免發生猝死等意外。如出現嚴重呼吸困難,平臥時加重,大汗淋漓,可能為嚴重心功能不全,應讓病人取坐位或半坐臥位,向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院。