室間隔缺損可與其他先天心臟畸形，如大血管轉(zhuǎn)位、法樂四聯(lián)癥、完全型房室共道等并存，單純室間隔缺損根據(jù)缺損的解剖部位可分為四類：

　　1、嵴上或(肺動脈)干下缺損：從右室看位于右室流出道(或漏斗部)、室上嵴之上，緊貼肺動脈瓣之下。從左室看位于主動脈右冠瓣與無冠瓣之間，緊貼瓣膜之下;有時位于右冠瓣中心部之下，也有位于左、右冠瓣交界附近的。缺損常呈圓形，邊緣多為肌肉組織，但上方可與主、肺動脈瓣環(huán)緊貼，成為缺損的上界。主動脈右冠瓣常因缺乏瓣環(huán)支持而脫垂到缺損孔，造成主動脈瓣關(guān)閉不全，偶爾還可造成右室流出道輕度梗阻。

　　2、高位或膜部缺損：最多見。約占室間隔缺損的80%。從右室看位于室間隔膜部、室上嵴的下后方;有時可延伸到流入道、流出道或室間隔小梁部位，形成膜部周圍缺損，常被三尖瓣隔瓣或其腱索部分覆蓋。從左室看剛好位于主動脈無冠瓣與右冠瓣之下。缺損常呈橢圓形，小到數(shù)毫米，大到3cm以上;有時缺損周緣有完整的纖維環(huán)，有時下緣為肌肉。房室之間的膜部周圍缺損可形成右房左室通道，應(yīng)予區(qū)別。

　　3、房室道或隔瓣后缺損：缺損位于膜部缺損下后方的右室流入道，室間隔的最深處，三尖瓣隔瓣之下，與隔瓣之間沒有肌肉組織。常呈橢圓形或三角形，周緣有時為完整的纖維環(huán)，有時部分為肌肉組織。因缺損被三尖瓣隔瓣覆蓋，手術(shù)時較難發(fā)現(xiàn)，易被遺漏。這一部位與完全性房室共道的部位相似。

　　4、肌部缺損：這類缺損可位于肌部室間隔的任何部位，包括流入道、流出道或右室小梁部位。缺損邊緣為肌肉，經(jīng)常多發(fā)，大小隨心肌舒縮而變動。由于有多數(shù)肌小梁覆蓋，常不易看清，但從左室看則可以清楚看清缺損。希氏束的走行與膜部或膜部周圍或隔瓣后缺損關(guān)系密切，修補手術(shù)時縫針容易損傷傳導(dǎo)束，造成傳導(dǎo)阻滯;與干下和肌部缺損則距離較遠，縫針不易損傷。

　　室間隔缺損經(jīng)常與主動脈瓣脫垂造成關(guān)閉不全或右室流出道狹窄合并存在，有時也與動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等畸形合并存在。