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慢性粒細胞白血病分期診斷與鑒別

  慢粒性白血病細胞侵犯人體的各個臟器造成損害,如侵犯肝、脾和淋巴結時,出現肝、脾和淋巴結的腫大;腦和腦膜受到白血病細胞侵犯時,出現頭暈、頭痛、嗜睡、意識模糊不清,也可出現抽筋、肢體癱瘓、排尿困難;侵犯腎臟可出現腎功能受損;侵犯睪丸或卵巢時,可出現性功能異常。

  一、慢性粒細胞性白血病在臨床分為3期:

  1.慢性期

  ① 臨床表現:無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀;

  ② 血象:白細胞計數增高,主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。

  ③ 骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

  ④ 染色體:有Ph(費城)染色體。

  ⑤ CFU-GM培養:集落或集簇較正常明顯增加。

  2.加速期:具下列之二者,可考慮為本期

  ① 不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。

  ② 脾臟進行性腫大。

  ③ 不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。

  ④ 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。

  ⑤ 外周血嗜堿粒細胞>20%。

  ⑥ 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

  ⑦ 出現費城染色體以外的其它染色體異常。

  ⑧ 對傳統的抗慢粒藥物治療無效。

  ⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  3.急變期:具下列之一者可診斷為本期

  ① 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。

  ② 外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。

  ③ 骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。

  ④ 有髓外原始細胞浸潤。

  ⑤ CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。

  二、在診斷本病的同時,常需與下列疾病相鑒別。

  1.原發性骨髓纖維化

  貧血呈輕、中度并與脾腫大不一,白細胞減少或增多,但罕見有超過50×109/L者,骨髓干活檢示造血組織為纖維組織取代。無ph1陽性細胞。

  2.原發性血小板增多癥

  臨床上以出血為主,白細胞<50×109/L,血小板顯著增高,可見異型血小板,骨髓巨核系增生為主,ph1染色體陰性。

  3.真性紅細胞增多癥

  患者皮膚粘膜呈暗紅色、口唇紫暗、紅細胞增高顯著,中性粒細胞堿性磷酸酶增強,ph1染色體一般均陰性,粒系無核漿發育不平衡現象。

  4.慢性淋巴細胞白血病

  多見于老年人,脾腫大程度不如慢粒,白細胞通常在100×109/L,血象及骨髓分類以成熟淋巴細胞為主,偶有原淋、幼淋細胞。

  5.類白血病反應

  多有原發病灶,臨床上一般無貧血、出血及淋巴結、肝脾腫大,血象中雖見少數幼稚細胞,但以成熟細胞為主,細胞胞漿中有中毒性顆粒及空泡。骨髓增生明顯活躍,伴有核左移現象,無明顯的白血病變化,中性粒細胞堿性磷酸酶明顯增高,ph1染色體陰性。

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