大顆粒淋巴細(xì)胞白血病是一種少見(jiàn)類型白血病。初始癥狀包括反復(fù)細(xì)菌感染(常與中性粒細(xì)胞減少有關(guān))疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結(jié)腫大、肺浸潤(rùn)少見(jiàn)。本文主要針對(duì)大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的診斷方法進(jìn)行闡述。希望對(duì)患者有所幫助。

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病檢查診斷

　　1、外周血

　　可有貧血、血小板減少、中性粒細(xì)胞減少、絕對(duì)值常<0.5×109/L、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值增高、LGL明顯增高。

　　2、骨髓象

　　示髓系細(xì)胞成熟障礙、LGL浸潤(rùn)、漿細(xì)胞可增高。

　　3、酸性磷酸酶(ACP)染色：強(qiáng)陽(yáng)性，非特異性酯酶(ANAE)染色弱陽(yáng)性或陰性。

　　4、類風(fēng)濕因子

　　60%陽(yáng)性，80%抗核抗體陽(yáng)性，41%可有抗中性粒細(xì)胞抗體和抗血小板抗體，常有單克隆高丙球蛋白血癥，細(xì)胞免疫缺陷，NK細(xì)胞減少，活性降低。

　　5、Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，T-LGLL約占50%。

　　6、骨髓活檢

　　常發(fā)現(xiàn)B淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)和彌漫分布的LGL，粒細(xì)胞成熟停滯和PRCA亦可見(jiàn)到。

　　7、淋巴結(jié)、脾臟活檢

　　主要發(fā)現(xiàn)紅髓和脾結(jié)節(jié)的白血病浸潤(rùn)，漿細(xì)胞增多，顯著的生發(fā)中心。

　　8、根據(jù)臨床表現(xiàn)

　　癥狀和體征選擇X線，B超，心電圖檢查。

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的鑒別診斷

　　慢性或周期性中性粒細(xì)胞減少患者或PRCA、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性伴L(zhǎng)GL增多的患者應(yīng)考慮T-LGLL的可能。巨細(xì)胞病毒和HIV病毒感染可導(dǎo)致輕微的LGL細(xì)胞增多。有些患者CD3-的LGL細(xì)胞增多，但缺乏：NK-LGLL的臨床表現(xiàn)、呈慢性病程，細(xì)胞遺傳學(xué)研究可證明其LGL為多克隆增生。

　　溫馨小貼士

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病嚴(yán)重危害患者的身心健康，一旦確診要及早治療。目前治療此病的有效方法有：糖皮質(zhì)激素治療，可改善癥狀。甲氨蝶呤10mg/周有效率可達(dá)60%中性粒細(xì)胞減少伴反復(fù)感染者可用環(huán)孢素(環(huán)孢素A )12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者，用環(huán)孢素(環(huán)孢素A) 12mg/(kg·d)1個(gè)月，待血紅蛋白逐漸上升淋巴細(xì)胞下降以150mg2次/d 維持。