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結締組織病病理及癥狀簡介

  結締組織病(connective tissue disease, CTD)是一組與免疫反應有關的人體多器官多系統結締組織的炎癥性疾病,其主要病變為粘液性水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎。傳統的結締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結節性多動脈炎及類風濕性關節炎、風濕熱等。

  風濕一詞起源于古希臘。公元前4世紀,《希波克拉底全集》有關人體解剖一文中認為:人體的體液由于濕冷而下注于四肢、內臟引起疾病,即為風濕。我國《黃帝內經》(公元前5世紀)也把風寒濕三氣雜合為痹。因為風濕病大多累及關節而引起疼痛,所以風濕這一詞一直沿用至今。

  隨著醫學的發展,人類的認識也越來越多,其實風濕病是一種全身性疾病,主要累及結締組織,大多數病人有關節、肌肉的病變。與機體的免疫學異常有關,是屬于自身免疫性疾病(風濕免疫系統病)。它包含了許多疾病,如紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結締組織病等。

  混合結締組織病(mixed connective tissue disease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指臨床上有類似系統性紅斑狼瘡(SLE)、系統性硬化癥、多發性肌炎、皮肌炎和類風濕性關節炎的混合表現,而不能確定其為哪一種疾病,并伴有血清學上高滴度的抗RNP抗體。經多年觀察大量病例,癥狀不變,故人們普遍認為MCTD是一種獨立的疾病。

  風濕免疫病學是一門年輕的臨床醫學學科,由于起步較晚,人們對風濕免疫性疾病的認識尚淺,易引起漏診、誤診。風濕免疫性疾病指主要侵犯關節、肌肉、骨骼及關節周圍的軟組織、結締組織,如肌腱、韌帶、滑囊、筋膜等部位的病。

  常見的有自身免疫性結締組織病、紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結締組織、系統性血管炎、骨與關節的病變,因此常見的癥狀有:

  1.發熱是風濕免疫病的常見癥狀,可為低熱、中等度發熱、也可為高熱,往往可表現為不規則的發熱,一般無寒顫,抗生素無效,同時血沉快,如系統性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發熱性皮病、脂膜炎等均可以發熱為首發癥狀。

  2. 疼痛是風濕免疫病的主要癥狀,也是導致功能障礙的重要原因。風濕免疫病的疼痛中,起源于關節及其附屬結構的疼痛最為常見,然而肢體和軀干部位的疼痛也可見于內臟和神經系統病變。關節痛、頸肩痛、腰背痛、足跟痛往往是風濕病的主要表現,有時還伴有關節的腫脹。類風濕性關節炎常有對稱性的關節腫痛,手指關節、腕關節尤為明顯;強直性脊柱炎有腰背痛,休息時加重,可伴有足跟痛、紅眼;風濕性多肌痛有頸肩痛、肢帶肌的疼痛及肌無力。關節疼痛,腫,查了血沉很高,類風關因子陽性是風濕病的表現。風濕免疫病常常會引起焦慮癥。

  3.皮膚黏膜癥狀:系統性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥綜合癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部癥狀、網狀青紫、皮膚潰瘍等。

  4.雷諾氏征: 指(趾)端遇冷或情緒激動時出現發白,然后發紫、發紅或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,嚴重的可有皮膚潰破,可見于硬皮病、類風濕性關節炎、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡。

  5.肌肉可有肌肉疼痛、肌無力,肌酶升高、肌電圖表現為肌原性損害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡等。

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