大多數病因不明，約30%病例能找到病因，本病一般起病緩慢，臨床有肝脾腫大及壓痛，進行性大量腹水，輕度典疸等表現，如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張，少數病人急性發作，常患有其他疾病，如腎癌，原發性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現腹痛，嘔吐，肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發生譫妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。
一，體檢發現
肝脾腫大，腹水，黃疸，腰背及胸腹壁靜脈曲張，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水腫或色素沉著。
二，輔助檢查
慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高，凝血酶原活動度不低，半數病人合并功能性腎衰，急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶 活動度下降。
影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張。