1.急性型 少見。起病急。發(fā)展迅速。短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型 較常見。
⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。
⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時(shí)出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)。即同時(shí)有肝。脾腫大。食道靜脈曲張。胸腹壁靜脈曲張。雙下肢凹陷性水腫。小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進(jìn)行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻。肝靜脈與側(cè)支交通情況。了解肝內(nèi)有無新生物等。
⑸腔靜脈造影：經(jīng)上。下肢淺靜脈插管進(jìn)行下腔靜脈對端造影。可確定下腔靜脈有無梗阻。阻塞部位。范圍。程度。同時(shí)可進(jìn)行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合。可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)。部位。范圍。程度。同時(shí)確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進(jìn)一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。
⑹診斷時(shí)常需與肝硬化引起的門脈高壓癥。肝硬化腹水。縮窄性心包炎。下腔靜脈梗阻綜合征。下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥。結(jié)核性腹膜炎等鑒別。