為預防發作應避免勞累、激動、忽然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道阻塞加重，盡量不用。由于病因不明，預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預防發作應避免勞累、激動、忽然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道阻塞加重，盡量不用。如有二尖瓣封閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。
治療的目標為解剖癥狀和控制心律失常。現用的治療包括：
① β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道阻塞，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應用最早，開始每次10mg，3～4次/d，逐步增大劑量，以求改善癥狀而心率血壓不過低，最多可達200mg/d 左右。但近來發現β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死，也不改變預后。
② 鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長期減輕，對血壓過低、竇房功能或房室傳導障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑適用能夠減少副作用而進步療效。
③ 抗心律失常藥用于控制迅速室性心律失常與心房顫抖，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。
④ 對晚期已有心室收縮功能損害而發生充血性心力衰竭者，其治療與其他理由所致的心力衰竭相同。對診察必定，藥物治療效果不佳者阻塞性心肌病病人考慮手術治療，作室間隔肌縱深切開術和肥厚心肌部分切除術以減輕癥狀。近年來試用雙腔徹底起搏器作右心室房室順序起搏以減輕阻塞型病人的癥狀，但有待積累經驗。