垂體性閉經指垂體分泌功能障礙和器質性病變所致的閉經,包括垂體前葉功能減退癥、垂體腫瘤、空(泡)蝶鞍綜合征、高泌乳素血癥及原發性垂體促性腺激素缺乏癥。那么垂體性閉經有哪些表現呢?
1.垂體前葉功能減退癥(Sheehan綜合征)
除繼發性閉經外,病史中有產后出血、感染、休克史,量早表現為產后無乳汁分泌,繼之閉經,第二性征及性器官明顯萎縮。實驗室檢查各種促性素值皆低于正常。其他內分泌測定T3、T4、TSH、E2、皮質醇等均為低值。
2.垂體腫瘤
垂體腫瘤最常見為垂體前葉腫瘤,是引起閉經的最常見的器質性病因,可分為催乳激素腺瘤(閉經溢乳綜合征)、生長激素腺瘤(巨人癥或肢端肥大癥)、促腎上腺皮質激素瘤(柯興綜合征)、無功能垂體腺瘤、促性腺激素腺瘤、促甲狀腺激素腺瘤等。
凡直徑小于10mm稱微腺瘤,大于l0mm者稱巨腺瘤。內分泌癥狀視瘤細胞分泌功能與垂體正常組織受損害況而定。
(1)臨床表現:垂體腫瘤起病緩慢而隱匿,早期可無癥狀
①閉經和月經紊亂:依發病年齡而不同,青春期前發病者表現為原發性閉經,青春期后發病者表現為繼發性閉經。月經紊亂表現為月經稀發,經量少或不規則陰道出血。
②泌乳:為本病主要癥狀,但多數病人未必出現。多為雙側性,也可呈現單側性。
③頭痛:早期為持繼性鈍痛。位于兩額部、前額、眼球后或鼻根部,也可呈脹痛伴陣發性加劇。如頭痛劇烈,呈彌漫性并嘔吐,提示腫瘤侵犯面廣,引起顱內壓升高所致。
④視力障礙及復視:垂體腫瘤的早期癥狀為視野缺損,多為兩頸側偏盲,由于腫瘤向鞍上擴展,壓迫視神經交叉所致,亦有一側性或兩側性視力減退,甚至失明。
⑤腦脊液鼻漏及鼻船:由于腫瘤破壞蝶鞍鞍底及蝶竇所致。
⑥其他:有體重增加、水腫、巨人或肢端肥大、毛發脫落、多毛等。
(2)特殊檢查
①X線檢查:頭顱正例位及斷層片:顯示蝶鞍增大,鞍底下陷,有雙底,鞍背變薄向后豎起,蝶鞍變形,入口增大如杯狀,骨質常被吸收、破壞。可通過頭側位斷層相測量蝶鞍前后徑、深度及寬徑,并計算其體積。正常垂體只占蝶鞍體積的50%。
②CT及MRI檢查:有助于早期發現垂體微小腺瘤。
②氣腦造影:表現為鞍上池和第三腦室前部受壓變形,有時氣體可勾畫出腫瘤的部分輪廓。
④FSH、LH、TSH、ACTH及GH:血漿水平均低于正常低限,顯示垂體功能減退。
⑤PRL:PRL>100ftg兒,則垂體腫瘤可能性很大。
⑧垂體興奮試驗:可區別病變在下丘腦或垂體。
⑦垂體、甲狀腺功能檢查:如注射TSH后無明顯增高表示垂體儲備功能不足。基礎代謝率降低,在-15%~-35%之間;血清蛋白結合碘低于正常;甲狀腺吸131碘率降低;血測定T3、T4低于正常。促甲狀腺激素興奮試驗(以甲狀腺吸131碘率作為指標)不明顯。
⑧垂體、腎上腺皮質功能檢查:24小時尿17–羥皮質類固醇及17–酮類固醇顯示正常,有時偏低,嚴重者更低。對促腎上腺皮質激素的反應可正常,有時偏低,嚴重者無反應。對甲毗酮試驗反應可正常、減弱以至消失。
3.空(泡)蝶鞍綜合征(empty sella綜合征)
表現于原發性或繼發性閉經,病人多肥胖少數有頭痛、鼻溢。