我們知道人體的平衡能力與大腦、基底節小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關系。共濟失調時會導致運動的協調不良、平衡障礙等,根據病變部位不同,共濟失調可分為深感覺障礙性共濟失調、小腦性共濟失調、前庭迷路性共濟失調、大腦型共濟失調等類型,患者的臨床癥狀有一定的特點,下面我們一起看看共濟失調的癥狀吧。
1、球震顫及眼球運動障礙
①眼球震顫也較常見于IAs患者,其病理機制是由于前庭神經核、小腦、前庭與小腦的聯系纖維等部位損害所致。可表現為水平性、垂直性、旋轉性或混合性眼球震顫。不協調眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對眼震的檢查更為科學和敏感,如經ENG檢查發現許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運動,快速掃視眼動消失。
②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運動障礙均可見于IAs患者,其中較多見核上性眼肌麻痹(麻痹【譯】:是指身體某部分的感覺或運動功能部分喪失或完全喪失。),或注視麻痹,眼球急動緩慢,上視困難等。
③突眼可見于部分SCA-3/MJD患者,有人認為這不是一種真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎縮,而使眼球相對突出。
2、構音障礙
構成發音器官肌肉的共濟失調,以說話時發音生硬(爆發性言語)、聲調高低不一、音節含糊不清、音節停頓不當或停頓延長,呈吟詩狀或斷續性言語。IAs患者晚期時,幾乎所有患者有運動失調性構音障礙。痙攣性構音障礙也可見于IAs患者。
3、書寫障礙
IAs患者書寫時由于出現辨距不良、協調障礙、靜止不能等,致字線不規則、歪歪斜斜、字行間距不等,字越寫越大,筆尖將紙寫破。
4、步態異常
這是IAs患者常見的癥狀體征,以小腦性共濟失調步態最常見,站立時基底增寬,為雙下肢分開,上身及頭部左右搖晃;行走時也是基底增寬,搖晃不穩,足高抬,足跟用力著地,不能走直線。另外,HSP常呈痙攣性步態,腓骨肌萎縮共濟失調可呈跨閾步態。
5、吞咽困難
吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經核團損害引起,多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進展,臨床表現明顯而多見。
6、痙攣狀態
主要是由于錐體束受損產生的表現,軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態,伴姿勢性震顫或意向性震顫。
7、震顫
IAs的震顫主要表現為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫,臨床上并不少見,常伴有痙攣狀態的出現,病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害,也可伴有靜止性震顫。可見于ADCAⅠ型。
溫馨提示
疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進食半固體食物,因為流質食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應注意口腔衛生,防止口腔中有食物殘渣留存。
【參考文獻:《神經系統疾病臨床與診斷》、《神經疾病診斷學》】