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骨纖維結(jié)構(gòu)不良及骨化性纖維瘤

   骨纖維結(jié)構(gòu)不良又稱為骨纖維異常增殖癥,骨化性纖維瘤又稱纖維性骨瘤或骨纖維瘤,是骨內(nèi)纖維組織增生的改變,兩者在臨床上和X線片上十分相似,不易鑒別,多認(rèn)為兩者為同一種病,或稱骨化性纖維瘤是骨纖維結(jié)構(gòu)不良的亞類。實(shí)際上兩者是有所區(qū)別的,骨化性纖維瘤更好發(fā)于頜骨,長(zhǎng)骨較少見(jiàn)。反之,骨纖維結(jié)構(gòu)不良多見(jiàn)于肋骨,可以單發(fā),亦可多發(fā)。在組織形態(tài)學(xué)上,兩者亦有明確區(qū)別,骨纖維結(jié)構(gòu)不良的纖維性骨小梁,一般不形成板狀骨,小梁邊緣無(wú)成排的骨母細(xì)胞,而骨化性纖維瘤的邊界比較清楚,其骨小梁周圍,圍繞著成排的骨母細(xì)胞,并有板狀骨形成。

    此種病好發(fā)于青、中年,有的有外傷史,為肋骨較常見(jiàn)的良性腫瘤。一般無(wú)明顯癥狀,病變肋骨壓迫神經(jīng)可引起胸痛及不適。多發(fā)者常在同側(cè)皮膚上,有色素沉著或性早熟的內(nèi)分泌機(jī)能障礙,稱為A1bright綜合征。X線片上兩者均為肋骨病變處膨大,呈紡錘形或圓形,骨皮質(zhì)變薄,病變區(qū)骨密度增高,其中可有透亮區(qū)。X線所見(jiàn)有時(shí)須與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫巨細(xì)胞瘤等鑒別。切除病變肋骨可完全治愈,但過(guò)多肋骨有病變,則不適合全部切除。

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