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POEMS綜合征

  POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,其平均發病年齡為46歲(27~80歲),約25%為40歲以下發病。男女發病比例為2∶1。國內1987~1993年間文獻報道50例,平均發病年齡為47.5歲,男女比例為2.3∶1,與國外相近。

  一、POEMS綜合征的治療方法

  免疫抑制藥治療

  潑尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,隨病情好轉而減量。對激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或環磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20個月后改服4mg/d予以維持,有較好療效。

  血漿交換療法

  每天或隔2~3天治療1次,1次去除的總血漿量達1200~1500ml,3~5次為1個療程,有一定療效。

  甲狀腺片

  甲狀腺功能低下者,可服用甲狀腺片20~40mg,2~3次/d。

  神經營養代謝藥

  B族維生素、維生素E、胞磷膽堿(250mg,肌注,1次/d),以及神經生長因子(100~1000Bu)溶入注射用水或生理鹽水1~2ml肌注,20次為1個療程。

  半數患者癥狀有一定程度的緩解。骨髓瘤和漿細胞增生的患者可采用化療、放療或手術切除的方法治療,孤立性骨髓漿細胞瘤放療效果好。

  二、POEMS綜合征的預后

  POEMS綜合征病人的預后較多發性骨髓瘤好。與典型的多發性骨髓瘤相比,POEMS綜合征病人發病年齡早(中位年齡分別為51和64歲),病情進展緩慢,生存期長(中位生存期分別為97個月和30~35個月),5年生存率高(分別為60%和20%)。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因,而繼發于疾病進展和化療后的骨髓衰竭是多發性骨髓瘤的常見死因。生存率與臨床和實驗室特點無關。完全型與不完全型病人相比,生存率無明顯差異。病人主要死于疾病進展、肺炎、膿毒血癥、卒中、急性髓細胞白血病和多發性骨髓瘤。

  POEMS綜合征病人常伴有骨硬化性骨損害,活檢可見惡性漿細胞,因此屬于漿細胞疾病的一種特殊類型,而POEMS綜合征可能是一種副瘤綜合征(paraneoplastic syndrome)。

 


 

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