肝硬化根據其的病因不同分為了多種類型，其中就包涵了膽汁性肝硬化。膽汁性肝硬化是指由于長期肝內膽汁滯留，或肝外膽道更阻所引起的。其中有以下因素引起。
1、自身免疫因素，本病為原因不明，慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管，導致炎癥反應。組織學上，頗似宿主對移植物的排斥反應，與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。
2、臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征，系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C時，甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標準。
然而膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管，導致炎癥反應。組織學上，頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。
(1)繼發性膽汁性肝硬化
常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
(2)原發性膽汁性肝硬化
專家介紹，原發性膽汁性肝硬化又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。多發生于中年以上婦女。臨床表現為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。