先天性髖關節發育不良主要是髖臼的發育不良：髖臼平線、傾斜度大、對股骨頭的包容不夠，甚者呈半脫位或髖外翻，而股骨頭發育多正常。也就是因為髖臼的異常造成股骨頭壞死，女性多于男性，多在青中年發病，起病緩慢，病程遷延，發病常常是雙側，其病理機制是。
①髖關節應力分布發生異常
由于髖臼發育不良，使髖關節應力分布發生異常，喪失髖臼和股骨頭放射狀分布壓應力，股骨頭失去了對內體重力的分散能力，使股骨頭局部產生應力集中，引起關節壓力增高，導致軟骨軟化，進而使軟骨表面發生磨損、變薄，出現水平裂隙，并且失去細胞的營養供給，軟骨破裂成小塊，由于應力和摩擦，軟骨出現全層破壞，應力最小的部位出現骨質疏松，應力最大的部位產生微細骨折和壞死。
②髖關節不同心
由于髖臼不能完全包容股骨頭，僅能包容正常位置的2/3，股骨頭不能與髖臼形成同心圓(由于正常凹狀髖臼與半球行股骨頭曲度相同，半徑接近，而且同心，形成同心圓)，出現受力不均，局部受力過大，即髖臼上緣與股骨頭接觸為著力點，由于常時間負重摩擦，導致股骨頭著力點下方骨小梁反復發生骨折塌陷，軟骨下骨骨質密度增加，變硬，骨小梁增粗，呈象牙狀改變，引起股骨頭局部血液循環障礙、缺血、壞死。
③營養障礙
股骨頭包容不佳，還會導致關節軟骨營養障礙，使支持帶血液運輸減少而加重股骨頭軟骨下骨小梁缺血性壞死。
特別提示
其他因素如酗酒、創傷、激素類藥物等可誘發加速髖關節發育不良導致的股骨頭壞死，患者也需注意。