先天性髖關節脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、股骨頭、關節囊、韌帶和附近的肌肉，導致關節松弛，半脫位或脫位。有時可合并有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關節先天性脫位或攣縮等。
一、發病原因
有許多理論闡述先天性髖關節脫位的病因，如機械因素、內分泌誘導的關節松弛、原發性髖臼發育不良和遺傳因素等。臀位產時有異常屈髖的機械應力，可導致股骨頭后脫位。韌帶松弛曾被認為是重要發病因素，妊娠后期母親雌激素分泌增多會使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宮內胎兒韌帶產生相應松弛，在新生兒期較易發生股骨頭脫位。
但很難以單一的因素來解釋本病的原因，一般認為遺傳和原發性胚質缺陷對發病可能起重要作用。胎兒的髖關節開始是間質性軟骨形成的裂隙，先呈深凹圓形，然后逐漸變淺，呈半圓形。出生時，髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合，髖臼窩極淺，所以分娩時胎兒髖關節有很大的活動幅度，以使胎兒容易通過產道。因此，胎兒在出生前后這段時間內，最容易發生髖關節脫位。若胎兒下肢置于伸直內收位，則股骨頭不易置于髖臼的深處，極易脫位。
原發性髖臼發育不良及關節囊、韌帶松弛，是先天性髖關節脫位的主要發病原因。典型患兒，在胎兒期及出生后只有髖臼淺平、臼頂部發育不良、關節囊松弛等改變。隨著年齡的增加，一部分患兒發展成為完全髖關節脫位。因此有人認為髖臼發育不良、關節松弛是先天性、原發性改變，而髖關節脫位則是繼發性改變，為髖臼發育不良的后果。
二、發病機制
出生時以關節囊松弛為主要病理改變，隨著年齡增大和脫位程度加重，特別是開始行走后，可逐漸出現下列病理變化。
1、關節囊伸長，與髂骨粘連，中部狹窄呈啞鈴狀。
2、髖臼盂唇增厚，開始為外翻，隨行走增多而成內翻。圓韌帶增長變粗，橫韌帶肥厚。髖臼因缺乏股骨頭的正常壓力刺激而發育不良，變淺并呈斜坡狀。
3、股骨頭骨骺發育延遲，甚至發生缺血性壞死。股骨頸前傾角和頸干角增大。
4、股內收肌攣縮，臀肌松弛。
5、髂骨翼處形成假臼。骨盆傾斜和代償性脊柱側凸。