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肥厚型梗阻性心肌病應該如何治療 你了解么

  健康與我們每個人都息息相關,是我們生活中不可缺少的一個重要組成部分,也是全世界都在關注的重大課題之一,關愛健康是生命中一個永恒不變的話題。

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  肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀,最多見的發病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀,50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中,約15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多數病人突然死亡,僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯,內科藥物治療未能奏效,靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

  常用的手術方法有:

  (一)經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口,應用體外循環結合低溫,左心房內放入減壓引流管,阻斷升主動脈,在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度,橫向切開升主動脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約 4cm的斜行切口,進入前乳頭肌下方的左心室腔,經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側,從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經主動脈切除的心肌片相聯接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15~20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層,縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體,取除主動脈阻斷鉗并升高體溫,心搏有力后停止體外循環。

  (二)經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環并采取心肌保護措施,阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口,切開心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動脈切口,排出左心室腔和主動脈內氣體,取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上,心臟搏動有力后,停止體外循環,如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經左心室切口途徑予以徹底切除。

  治療效果:手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯,左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。此外少數病人并發圍術期心肌梗塞,心室間隔穿破,左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。

  心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕,收縮壓差消失,主動脈壓力波形恢復正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大,收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失,但心房顫動仍然存在。約90%的病人術后心功能改善到1~2級。

  術后長期隨診70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上。主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常,心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發生率約為25%,較未經手術治療的病人顯著減少。

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