肥厚型心肌疾病是現在很常見的一種疾病,這種疾病給患者的生活帶來很大的影響,肥厚型心肌疾病在日常生活中發病率極高,疾病在生活中怎么進行良好的預防手段,完全取決于了解疾病常識的程度有多少,重視它的程度有多深,為了更好的幫助大家,然而肥厚型心肌疾病更是如此,復發性很高,了解常識非常有必要。那么下面由專家進行相關知識的詳細講解:
治療原則包括兩個方面:①緩解癥狀:包括心悸、頭暈、氣促、心前區疼痛等,應改善心衰和血流動力學效應;②預防猝死:對無癥狀,如室間隔肥厚不明顯、心電圖正常者,且靜息時無梗阻癥狀、無暈厥史者,可隨訪觀察,毋須特殊治療。治療的目標為解剖癥狀和控制心律失常。
1.一般治療
(1)避免劇烈的體力活動或情緒激動,即使休息時無明顯梗阻的病人,在情緒激動時或體力勞動時,也可能出現梗阻癥狀或原有的梗阻癥狀加重。
(2)慎用降低心臟前、后負荷的藥物及措施,這點有別于其他心臟病,特別當出現心功能不全時,洋地黃制劑及利尿藥使心室收縮力加強及血容量減少,反可加重心室內梗阻,若心衰時有快速心室率的房顫,可以用洋地黃。
2.內科藥物治療
藥物治療
(1)β-受體阻滯藥仍為治療HCM的首選藥物,因本病患者心肌對兒茶酚胺敏感性較高,β-受體阻滯藥可阻斷兒茶酚胺的作用,降低心肌收縮力,并可通過減慢心率,延長心室舒張充盈期,增加舒張期充盈量,減輕左室流出道梗阻,并有預防、治療心律失常的作用。此外,由于β-受體阻滯藥能減慢心率,延長舒張期心室充盈,并通過負性肌力作用減少心肌耗氧量,故能有效緩解患者的呼吸困難和心絞痛,改善運動耐量,并可防止運動時伴隨的流出道梗阻的加重,尤其適用于梗阻型HCM。據資料顯示,β-受體阻滯藥可使33%~50%患者的癥狀改善,以普萘洛爾(心得安)應用歷史最長,可自30mg/d起,逐漸增加至120mg/d,或直至靜息態心室率不低于60次/min為最大有效劑量,維持應用,至2年常可見療效。近年來亦有應用美托洛爾(25~100mg/d)逆轉心肌肥厚。
(2)鈣通道阻滯藥:是治療有癥狀性肥厚型心肌病的重要藥物。該藥可選擇性抑制細胞膜Ca2 內流,降低細胞內Ca2 利用度和細胞膜與Ca2 的結合力,減輕細胞內鈣超負荷,減少心肌細胞內ATP的消耗,干擾興奮收縮耦聯,抑制心肌收縮,改善左室舒張功能及局部室壁運動的非同步性,減輕心內膜下心肌缺血,從而有利于減輕左室流出道梗阻,降低左心室流出道壓力階差,長期應用可獲良好療效。
鈣通道阻滯藥中以維拉帕米最為常用。當β-受體阻滯藥無效時,改用維拉帕米后60%的病人癥狀可得到較好改善,這與維拉帕米能更好地減輕流出道梗阻,改善心室舒張功能有關。鈣通道阻滯藥應避免與β-受體阻滯藥聯合使用,但對伴有明顯流出道梗阻和(或)明顯肺動脈壓升高或嚴重舒張功能異常者,可謹慎合用,但應避免血流動力學發生嚴重改變。此外,其他鈣通道阻滯藥如地爾硫也可用于HCM,而硝苯地平則因具有強烈的擴血管作用,導致血壓下降,流出道梗阻增加,對HCM不利,應避免使用。
(3)心力衰竭的治療:對伴有嚴重心力衰竭癥狀的HCM患者,可在應用β受體阻滯藥或維拉帕米的基礎上適當加用利尿藥,以改善肺淤血癥狀,但因存在心臟舒張功能異常,應注意避免過度利尿,影響心室充盈。
(4)房顫的治療:約20%的成人患者可合并房顫,是HCM的重要并發癥,亦為導致血栓性栓塞、心力衰竭與死亡增加的原因之一;此外,房顫時過快的心室率可降低心室的舒張期充盈,減少心排量,從而導致本病惡化,故應積極治療。房顫一旦發生應立即復律,或至少控制心室率,以改善多數患者的癥狀。胺碘酮對恢復及(或)維持竇性心律是有效的,β-受體阻滯藥或維拉帕米亦可有效控制心室率。此外,對慢性房顫或反復陣發性房顫患者還應予以抗凝治療。
(5)感染性心內膜炎的預防:感染性心內膜炎是HCM的主要并發癥,且與疾病的致殘率與死亡率有關,其發生主要是由于左室流出道梗阻,使左心室射血流速高且形成湍流、心室收縮時二尖瓣前向運動與室間隔反復接觸,以及二尖瓣反流等,造成慢性心內膜損傷,構成感染性心內膜炎發生的基礎。贅生物可發生于二尖瓣和(或)主動脈瓣及室間隔與二尖瓣接觸處。有報道HCM并發感染性心內膜炎的發生率約為0.5%~5%,其中伴左心房明顯增大(≥50mm)者發生率更高。因此,對伴有左心房擴大的HCM患者應使用抗生素預防感染性心內膜炎的發生。
(6)猝死的防治:胺碘酮對防治HCM合并的室性心律失常有效,且可減輕癥狀,改善運動耐量。HCM容易發生快速型室性心律失常與猝死,這可能與其心肌細胞排列異常及心肌纖維化導致的心電生理異常有關。猝死可發生于無癥狀或癥狀極輕的患者,或左心室肥厚程度亦不十分嚴重的患者,與左室流出道梗阻也無明顯的相關性。目前多數研究認為,猝死與某些類型的基因突變有關。在臨床上,凡是有HCM早逝家族史者、有不可解釋的反復暈厥史者、反復發作的非持續性室速或持續性室速者、有嚴重的彌漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者,以及運動后血壓出現異常反應等,均認為系猝死的高危患者,對這些患者主張都應用胺碘酮或安置ICD作為一級預防;而對有心臟驟停復蘇史者及反復發生的持續性室速者,ICD是防治猝死的首選。
(7)其他:對癥狀明顯且藥物治療無效的患者,可考慮采用其他干預方式如手術、酒精消融或雙腔起搏治療等,以達到減輕流出道梗阻、緩解癥狀、預防并發癥的目的。
①外科治療:手術治療開展于20世紀50年代末期,其適應證為有明確的流出道梗阻,室間隔與左室游離壁厚度之比>1.5,靜息態壓力階差≥50mmHg,伴嚴重心力衰竭且內科治療療效不佳的HCM患者。手術的目的在于增寬左室流出道,消除和(或)松解左室流出道梗阻,減輕流出道的壓力階差,同時改善二尖瓣收縮期前向運動及其與室間隔的接觸。但對那些僅在某些誘發因素存在時才出現明顯壓力階差的患者,是否手術尚有爭議。
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