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藥物療法治療肥厚型心肌病

  肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。

  對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負荷的藥的,以免加重心室內梗阻。同時,對于用藥宜從小量開始,加量不宜過快,護理中注意觀察不良反應,如心律失常和體位性低血壓等,一旦發現應立即通知醫生予以處理。下列有幾種藥物可以用來治療肥厚型心肌病。

  (1)β阻滯劑:心得安為首選,亦可使用阿替洛爾、美多心安和納多洛爾等。心得安起始劑量為10mg,3~4次/d,逐漸增加劑量最大劑量可達200mg/d 左右。對可能發生猝死的患者,要使用胺碘酮。

  (2)鈣拮抗劑(CCB):β阻斷劑療效不佳者,可使用維拉帕米,從小劑量開始,由120mg/d漸增至320~480mg/d ;可并用利尿劑。應注意藥物不良反應,如低血壓、竇房和房室傳導阻滯。維拉帕米療效不佳或不宜使用時可使用地爾硫?,用量為30~60mg/次,3次/d。

  (3)胺碘酮:可控制室性心律失常和減少猝死,用于合并有室性心律失常的高危患者。用量為100~300mg/d 。

  (4)抗凝治療:凡是有心房顫動的HCM病人,均應行抗凝治療,以防發生腦卒中。抗凝治療可選用噻氯匹啶(首次300mg,以后75mg/d )、阿司匹林(200mg/d )及華發林(INR在1.8~2.4之間),以華法林的抗凝效果最好。

  (5)異丙吡啶:建議與小劑量β阻滯劑合用。

  (6)奧曲肽(Octretide):為生長激素拮抗劑,是近年來用于治療肥厚型心肌病的一種藥物。可減少生長激素在心肌增生中的作用。

  (7)利尿劑:對于那些使用β阻滯劑或維拉帕米治療后仍有心力衰竭癥狀的病人,加用利尿劑可望改善癥狀;但由于病人多存在舒張功能不全,需要相對高的充盈壓才能達到心室充盈;并且使用利尿以后,心臟前負荷減輕,回心血量減少,因而可能加重梗阻癥狀及電解質紊亂導致心律失常,故使用利尿劑要慎重。

  (8)慎用血管擴張劑:包括ACEI、ARB、硝酸酯類以及二氫呲啶類CCB。由于患者的心肌肥厚是由基因突變引起的,所以使用ACEI或ARB治療是無效的。

  最好的治療藥物是β阻滯劑,該藥不僅能減弱心肌收縮力,而且還能降低心率,這兩種藥理作用均有肋于減輕左室流出道梗阻的經程度。肥厚性梗阻型心肌病心率控制范圍一般以降至60次/min左右為宜。

  (9)慎用洋地黃:由于洋地黃增加心肌收縮力,因此必然加重左室流出道梗阻。但若病人合并快速性心房顫動,使用洋地黃類藥物減慢心室率,則可能會緩解病人的癥狀。但控制病人心房顫動的心室率應首選β阻滯劑,次選非二氫呲啶類CCB(地爾硫卓或維拉帕米)。

  (10)嚴重心力衰竭病人的治療:治療的方法取決于有無流出道梗阻。若無流出道梗阻而又伴有嚴重心力衰竭,說明病人多處于終末期,可加用利尿劑、ACEI等,合并快速性心房顫動者可給予洋地黃,必要時停用β阻滯劑。藥物治療仍無效或病情進一步惡化者,應考慮手術治療。對于有流出道梗阻的病人,應考慮雙腔起搏、經皮腔內心室間隔心肌化學消融術和手術切除室間隔基底部的部分心肌,以解除流出道梗阻。對于終末期病人還可考慮行心臟移植。

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