肺動(dòng)脈高壓(PAH)是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床進(jìn)行性閉塞和肺血管阻力進(jìn)行性增加為特征的肺小動(dòng)脈疾病。WHO定義PAH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓大于25mmHg(1mmHg=0.133kPa) ，運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下大于30mmHg 。

　　目前的治療藥物有

　　1 鈣通道阻滯劑(CCB)

　　CCB通過阻斷鈣離子內(nèi)流引起的血管收縮使肺血管產(chǎn)生舒張作用，常用的CCB有長效硝苯地平和氨氯地平等。目前主張CCB治療PAH應(yīng)從小劑量開始逐漸加量，以達(dá)到最合適劑量。同時(shí)，在使用CCB治療時(shí)應(yīng)監(jiān)測其安全性和療效。但是，CCB僅對約20%的原發(fā)性P AH患者有效 。

　　2 前列環(huán)素類藥物

　　前列環(huán)素是血管內(nèi)皮花生四烯酸的產(chǎn)物，它通過刺激環(huán)磷酸腺苷的生成引起肺血管平滑肌舒張并抑制平滑肌的生長，還具有強(qiáng)大的抗血小板聚集作用。臨床上使用的有靜脈用依前列醇，前列環(huán)素類似物包括皮下注射用曲前列尼爾、口服用貝雷普羅和吸人用伊洛前列環(huán)素等。

　　3 內(nèi)皮素受體拮抗劑

　　內(nèi)皮素一1(ET一1)具有收縮血管、刺激血管平滑肌細(xì)胞增殖和纖維化的作用，其作用由ETA和ETB受體介導(dǎo)。ETA受體激活引起血管持續(xù)收縮和血管平滑肌細(xì)胞增殖，ETB受體激活后調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮素的清除和誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生一氧化氮( NO) 和前列環(huán)素 PAH患者血漿和肺組織中ET一1的表達(dá)、產(chǎn)生和濃度與其疾病的嚴(yán)重程度具有相關(guān) 性。因此，內(nèi)皮素受體拮抗劑能夠通過以上機(jī)制治療PAH，其代表藥物有波生坦和西他生坦等。

　　4 5型磷酸二酯酶( PDE5) 抑制劑

　　PDE5抑制劑能通過抑制PDE5而減少NO生成依賴物( 環(huán)磷酸鳥苷，cGMP) 的降解，有急性舒張肺血管的效應(yīng)。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，PDE5抑制劑治療PAH 已經(jīng)得到證實(shí)。其代表藥物有西地那非等，不良反應(yīng)有頭痛、鼻腔充血和視力障礙等，但反應(yīng)輕微且發(fā) 生率低 。但目前沒有指南推薦西地那非用于PAH 患者的常規(guī)治療，僅對各種藥物治療無效的患者可服用該藥治療。PAH是一種發(fā)病機(jī)制復(fù)雜、預(yù)后差的疾病，早期診斷和選取合理的藥物對治療PAH十分重要 。

　　肺動(dòng)脈高壓的護(hù)理措施

　　1、適當(dāng)調(diào)整日常體力活動(dòng)

　　目前尚不清楚體力活動(dòng)能否延緩肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，但患者體力活動(dòng)強(qiáng)度應(yīng)以不出現(xiàn)癥狀(如呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜，活動(dòng)應(yīng)避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進(jìn)行。適當(dāng)?shù)恼{(diào)整日常活動(dòng)，可以提高生活質(zhì)量，減少癥狀發(fā)生。

　　2、避免到高海拔地區(qū)

　　低氧能夠加重肺動(dòng)脈高壓患者肺血管收縮，海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區(qū)，因此，應(yīng)建議患者避免到此類地區(qū)。商業(yè)飛機(jī)上的環(huán)境類似于海拔1500米到2500米的狀態(tài)，應(yīng)建議患者乘坐時(shí)吸氧。