心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發展左心衰竭。
1. 左室流出道梗阻 在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出。心室收縮時，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其余70%在梗阻明顯時噴出，因此，頸動脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動脈間無壓力差。有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯，運動后變為明顯。
2. 舒張功能異常 肥厚的心肌順應性減低，擴張能力差，使心室舒張期充盈發生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內冠狀動脈。快速充盈期延長，充盈速率與充盈量均減小。
3. 心肌缺血 由于心肌需氧超過冠狀動脈血供，室壁內冠狀動脈狹窄，舒張期過長，心室壁內張力增高等引起。
病程發展緩慢，預后不定，可以穩定多年不變，但一旦出現癥狀則可以逐步惡化，猝死與心力衰竭為主要的死亡原因，猝死多見于兒童及年輕人，其出現和體力活動有關，與有無癥狀或有否梗阻有關，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結病變與心傳導障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要，心房顫動的發生可以促進心力衰竭，少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發癥，