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肥厚型心肌疾病病因

  健康與我們每個人都息息相關,是我們生活中不可缺少的一個重要組成部分,也是全世界都在關注的重大課題之一,關愛健康是生命中一個永恒不變的話題。

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  【病因學】

  病因未明。目前認為遺傳因素是主要病因,其依據是本病有明顯的家族性發病傾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生時即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞,發病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀。遺傳缺陷引起發病的機制有以下設想:①兒茶酚胺與交感神經系統異常,其證據為本病易伴發神經嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓,用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊,在出生后未正常退縮。③房室傳導過速導致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。④原發性膠原異常引起異常的心臟纖維支架,使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常,引起缺血,纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸 (正常時均向左凹),收縮時不等長,引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無家族或遺傳證據的散發型病例,其發病機理尚不清楚。

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