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肥厚型心肌病的發(fā)病原因有哪些?

  肥厚型心肌疾病是我國常見的疾病之一,在我國其發(fā)病率居高不下。一般來說,肥厚型心肌疾病的臨床癥狀并不是十分的典型,當(dāng)然也不是十分的明顯,特別是在早期,當(dāng)臨床癥狀明顯時(shí),病變已屬嚴(yán)重。從而容易對(duì)肥厚型心肌疾病患者造成健康的損害,不過,幸而在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的背景之下,肥厚型心肌疾病的治療得到了突飛猛進(jìn)的發(fā)展。所以,得了肥厚型心肌疾病的癥狀不用愁,讓權(quán)威專家講述關(guān)于肥厚型心肌疾病的一些相關(guān)常識(shí):

  1.遺傳性因素 目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因,其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生時(shí)即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞,發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對(duì)稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀。大約50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,屬于常染色體顯性遺傳病。肥厚型心肌病的遺傳學(xué)說已被公認(rèn),且認(rèn)為與組織相容抗原系統(tǒng)有密切關(guān)系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4,Ag,B5抗原的檢出率明顯增加。1995年世界衛(wèi)生組織和國際心臟協(xié)會(huì)心臟命名及分類專題委員會(huì)明確指出,是肌節(jié)收縮蛋白的基因突變導(dǎo)致了家族性肥厚型心肌病。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想:①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常,其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓,用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊,在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動(dòng)和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架,使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動(dòng)脈異常,引起缺血,纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時(shí)均向左凹),收縮時(shí)不等長(zhǎng),引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。

  2.鈣調(diào)節(jié)紊亂 臨床研究和實(shí)驗(yàn)證明肥厚型心肌病患者有鈣調(diào)節(jié)紊亂,尤其是心肌細(xì)胞內(nèi)鈣濃度升高與心室舒張功能有關(guān)。Wagner等發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子受體數(shù)量增加,反映電壓依賴性鈣離子通道密度增高,這種現(xiàn)象不僅存在于肥厚的室間隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受體的增加不是一種繼發(fā)性改變,而是一種原發(fā)性缺陷。

  以上文章就是有關(guān)這方面問題的介紹,相信讀者和患者朋友一定有所了解,對(duì)您肯定也能有所幫助。在此,專家建議患者和家屬,病發(fā)原因還是要去醫(yī)院進(jìn)行科學(xué)規(guī)范的檢查之后才能確定,建議盡快到正規(guī)醫(yī)院就診,以便查明原因后能夠及時(shí)針對(duì)性的治療,以免延誤最佳治療時(shí)機(jī),給您的工作和生活帶來更大的影響。當(dāng)然如果您還有其他想要了解的問題,可以點(diǎn)擊我們的在線咨詢專家。

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