肥厚型心肌疾病是現在很常見的一種疾病，這種疾病給患者的生活帶來很大的影響，肥厚型心肌疾病在日常生活中發病率極高，疾病在生活中怎么進行良好的預防手段，完全取決于了解疾病常識的程度有多少，重視它的程度有多深，為了更好的幫助大家，然而肥厚型心肌疾病更是如此，復發性很高，了解常識非常有必要。那么下面由專家進行相關知識的詳細講解：

　　1、病理：

　　(1)大體改變：外觀心臟擴大，心肌肥厚，可見散在纖維化病灶，乳頭肌肥大，心室游離壁和室間隔均肥厚。多數為不對稱性肥厚(95%)，少數為對稱性心肌肥厚(5%)。乳頭肌常移位，造成二尖瓣前葉關閉不全;二尖瓣增厚、前葉鈣化，可見嚴重的二尖瓣脫垂(3%)。10%～15%可有左、右心室流出道梗阻。冠狀動脈正常或細小，但心壁內微小動脈壁可增厚或阻塞。

　　(2)組織學改變：心肌纖維肥大，排列紊亂，核增大且形態明顯異常，核周有“光環”圍繞，線粒體增生、變性，心內膜非特異性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉長、變扁，細胞變細，脂肪浸潤。

　　2、生理

　　HCM的主要病理生理特點為左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒張性心力衰竭而導致的心輸出量下降。

　　(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的室間隔突入左室流出道，同時加上流體力學上的“射流效應(venturi effect)”，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前葉在心室收縮期前向移動，導致左室流出道狹窄，使左室腔與左室流出道間出現壓力階差，此乃HCM最具特征性的改變。壓力階差是由于左室高動力性收縮在收縮早期將大部分血液快速射入主動脈后，左室仍繼續等容收縮造成的。心臟負荷狀態或心肌收縮力的改變可使壓力階差發生變化。強心藥、擴血管藥及異丙腎上腺素等藥物、運動和Valsalva動作時，可使壓力階差升高。左室流出道梗阻導致左室收縮壓、室壁張力和心肌需氧量增加，誘使心肌異常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、產生心肌缺血、影響心肌順應性和左室充盈的病理基礎。

　　(2)左室收縮功能和舒張功能障礙：由于HCM患兒心肌細胞間結締組織增多，心腔僵硬度增高，使心肌順應性明顯減低，心室舒張功能障礙。心肌肥厚程度越明顯，分布越廣泛，心臟舒張功能受損越嚴重。心室舒張功能障礙與局部心肌排列紊亂誘發心肌在舒縮過程中不同步、心肌細胞內鈣調節異常導致心肌松弛減慢和電機械活動異常，以及心室舒張壓升高和心室舒張期充盈阻力增加等有關。HCM患兒心腔變小，導致心室前負荷儲備能力下降，此可能是左室舒張功能障礙導致勞力性呼吸困難、疲勞和運動耐力下降的重要機制。心室舒張功能障礙常表現為左房排空減慢及左室早期舒張減慢和對左房收縮的依賴性增加，患兒常有左房壓升高和肺淤血等癥狀。少數(10%)HCM患兒可出現左室收縮功能異常，此與室壁變薄、明顯的心肌纖維化和心腔擴大有關，常導致難治性心衰，預后差。

　　(3)微血管性心肌缺血：HCM患兒心肌缺血與下列因素有關：

　　①支配心肌纖維化區域的心肌壁內小動脈中層和內膜增厚，小動脈狹窄或阻塞。

　　②冠狀動脈毛細血管密度降低，冠脈儲備功能受損，心內膜下心肌缺血的易感性升高。

　　③運動和心動過速時，左室舒張壓升高及舒張功能損害加重，可使心內膜下心肌冠脈灌注明顯降低。

　　④左室等容收縮期不同步收縮導致心肌耗氧量增加。

　　⑤心肌纖維索帶(肌橋)壓迫冠脈或小冠狀動脈。同時，HCM患者心室舒張功能障礙，心搏出量下降，可造成心肌缺血而發生心絞痛或心肌梗死。心肌缺血和心絞痛是HCM的重要特征。

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