癲癇是慢性反復發作性短暫腦功能失調綜合征。以腦神經元異常放電引起反復癇性發作為特征。癲癇是神經系統常見疾病之一,患病率僅次于腦卒中。癲癇的發病率與年齡有關。一般認為1歲以內患病率最高,其次為1~10歲以后逐漸降低。我國男女之比為1.15∶1~1.7∶1。種族患病率無明顯差異。對此,我們邀請到了功能神經外科癲癇治療專家馬主任,讓其為我們解答一下大家都非常關注的癲癇疾病熱門問題。
主持人:馬主任您好,癲癇到底是什么樣的疾病,被廣大患者視為“不治之癥”,真的有那么恐怖嗎?
馬主任:其實“癲癇”一詞由來已久,最早可以追溯到古希臘,表示的是既有發作的意思,臨床反復的肢體抽動或者驚厥,早在兩千年前,中國古人就對癲癇也有了正確認識,我國最早的著作《黃帝內經》對癲癇二字有過明確的記載。癲就是癲狂,表示發作時的意識障礙,癇就是抽搐,表示發作時的痙攣狀態。
1.全面強直-陣攣發作(大發作)
系指全身肌肉抽動及意識喪失的發作。以產傷、腦外傷、腦瘤等較常見。強直-陣攣發作可發生在任何年齡,是各種癲癇中最常見的發作類型。其典型發作可分為先兆期、強直期、陣攣期、恢復期四個臨床階段。發作期間腦電圖為典型的爆發性多棘波和棘-慢波綜合,每次棘-慢波綜合可伴有肌肉跳動。
2.單純部分發作
是指腦的局部皮質放電而引起的與該部位的功能相對應的癥狀,包括運動、感覺、自主神經、精神癥狀及體征。分為四組:①伴運動癥狀者;②伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者;③伴自主神經癥狀和體征者;④伴精神癥狀者。
3.復雜部分發作
習慣上又稱精神運動發作,伴有意識障礙。先兆多在意識喪失前或即將喪失時發生,故發作后患者仍能回憶。
4.失神發作(小發作)
其典型表現為短暫的意識障礙,而不伴先兆或發作后癥狀。
5.癲癇持續狀態
是指單次癲癇發作超過30分鐘,或者癲癇頻繁發作,以致患者尚未從前一次發作中完全恢復而又有另一次發作,總時間超過30分鐘者。癲癇持續狀態是一種需要搶救的急癥。
主持人:癲癇病發病原因是不是很復雜?可以分為幾大類型呢?
馬主任:癲癇病因極其復雜,可分三大類,并存在多種影響發病的因素:
1.特發性癲癇
可疑遺傳傾向無其他明顯病因,常在某特殊年齡段起病,有特征性臨床及腦電圖表現,診斷較明確。
2.癥狀性癲癇
中樞神經系統病變影響結構或功能等,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統性疾病所致。
(1)局限性或彌漫性腦部疾病
①先天性異常 胚胎發育中各種病因導致腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質發育不全,圍生期胎兒腦損傷等;②獲得性腦損傷 如腦外傷,顱腦手術后,腦卒中后,顱內感染后,急性酒精中毒;③產傷 新生兒癲癇發生率約為1%,分娩時合并產傷多伴腦出血或腦缺氧損害,新生兒合并腦先天發育畸形或產傷,癲癇發病率高達25%;④炎癥 包括中樞神經系統細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經系統并發癥等;⑤腦血管疾病 如腦動靜脈畸形、腦梗死和腦出血等;⑥顱內腫瘤 原發性腫瘤如神經膠質瘤、腦膜瘤等;⑦遺傳代謝性疾病 如結節性硬化、腦-面血管瘤病、苯丙酮酸尿癥等;⑧神經系統變性病 如Alzheimer病、Pick病等約1/3的患者合并癲癇發作。
(2)系統性疾病
①缺氧性腦病 如心搏驟停、CO中毒窒息、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發作或全身性大發作;②代謝性腦病 如低血糖癥,最常導致癲癇其他代謝及內分泌障礙如高血糖癥、低鈣血癥、低鈉血癥,以及尿毒癥、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導致癲癇發作;③心血管疾病 如心臟驟停、高血壓腦病等;④熱性驚厥 熱性發作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發全身性發作,并成為難治性癲癇的重要病因;⑤子癇;⑥中毒 如酒精、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3.隱源性癲癇
較多見,臨床表現提示癥狀性癲癇,但未找到明確病因,可在特殊年齡段起病,無特定臨床和腦電圖表現。