大動脈的完全錯位使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室后不經肺而直接噴人主動脈：從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后，再噴入肺動脈回到肺。體、肺循環之間互不溝通，病兒無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合并存在，將兩循環溝通，但周圍動脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變取決于這些溝通的大小和是否合并肺動脈口狹窄。
大動脈的完全錯位使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室后不經肺而直接噴人主動脈：從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后，再噴入肺動脈回到肺。體、肺循環之間互不溝通，病兒無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合并存在，將兩循環溝通，但周圍動脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變取決于這些溝通的大小和是否合并肺動脈口狹窄。