淋巴水腫的病因分類眾多，兼顧病因及臨床類型，主要分為原發性及繼性兩大類。原發性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發育不良所致。根據淋巴管造影，原發性淋巴水腫可分型如下：
①淋巴發育不全，伴皮下淋巴缺如;
②淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少;
③淋巴增生，伴淋巴結和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張。其中淋巴發育不全十分罕見，常見于先天性淋巴水腫。發育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經期癥狀加重，故推測病因可能與內分泌紊亂有關，占原發性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱之遲發性淋巴水腫。繼發性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術后上肢淋巴水腫亦非少見。